视神经脊髓炎的罕见表现：当自身免疫性疾病模仿脊髓肿瘤

IF 2.3 4区医学 Q2 CLINICAL NEUROLOGY

Revue neurologique Pub Date : 2025-03-18 DOI:10.1016/j.neurol.2025.01.077

Hatem Daoud, Maatoug Ahmed, Kammoun Talel, Raddaoui Walid, Imen Dammak, Zaher Boudawara Mohamed

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L’examen clinique révèle une monoparésie spastique du membre inférieur gauche, une atrophie musculaire et une hypoesthésie du membre inférieur droit. Les réflexes ostéotendineux sont vifs bilatéralement, avec un signe de Babinski positif à gauche, et un niveau sensitif est noté à T4. La présentation clinique suggère une compression médullaire. Une IRM médullaire révèle une lésion intramédullaire étendue de C6 à T5, iso-intense en pondération T1, hyperintense en T2, associée à un œdème médullaire et un rehaussement modéré hétérogène après injection de gadolinium. Cette lésion contient deux cavités kystiques syringomyéliques polaires. Étant donné la présentation clinique, le diagnostic de tumeur médullaire a été envisagé ; toutefois, les résultats radiologiques n’étaient pas typiques, conduisant à envisager une cause inflammatoire ou immunologique. 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摘要

视神经脊髓炎（NMO）是一种影响中枢神经系统的自身免疫性疾病。它的特点是严重的炎症和脱髓鞘，导致严重的神经系统症状，可能类似于骨髓肿瘤。观察一名44岁的女性在过去2个月里出现渐进性背痛，伴有下肢双侧沉重和懒惰。在过去的10天里，她出现了尿和粪便失禁。它显示行走困难，主要是左侧，需要单方面的帮助。临床检查显示左下肢痉挛性单侧瘫痪，右下肢肌肉萎缩和减压。双侧骨腱膜反射强烈，左侧有巴宾斯基阳性信号，敏感性水平为T4。临床表现表明脊髓压迫。脊髓MRI显示髓内病变范围从C6到T5， T1等强，T2超强，并伴有髓水肿和钆注射后中度异质隆起。这个病变包含两个极脊髓空洞。考虑到临床表现，考虑了脊髓肿瘤的诊断；然而，放射结果并不典型，导致炎症或免疫原因的可能性。生物学和免疫学检测显示抗NMO抗体呈阳性，确认为视神经脊髓炎（NMO）。由于某些病变与骨髓肿瘤相似，NMO带来了重大的诊断挑战。纵向扩展的病变可引起大规模影响，造成诊断混乱。核磁共振等成像技术对于区分炎症病变和肿瘤至关重要，但检测抗nmo抗体等生物测试对于准确诊断至关重要。结论NMO可能偶尔模仿髓系肿瘤，因为广泛的纵向病变的质量效应。这可能导致诊断延迟、不必要的侵入性程序和可能恶化的结果。

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Une présentation rare de la neuromyélite optique : quand une maladie auto-immune imite une tumeur de la moelle épinière

Introduction

La neuromyélite optique (NMO) est une maladie auto-immune affectant le système nerveux central. Elle se caractérise par une inflammation sévère et une démyélinisation, entraînant des symptômes neurologiques graves qui peuvent mimer une tumeur médullaire.

Observation

Une femme de 44 ans se présente avec une douleur dorsale progressive depuis 2 mois, accompagnée d’une lourdeur bilatérale des membres inférieurs et de paresthésies. Au cours des 10 derniers jours, elle a développé une incontinence urinaire et fécale. Elle signale des troubles de la marche, principalement à gauche, nécessitant une assistance unilatérale. L’examen clinique révèle une monoparésie spastique du membre inférieur gauche, une atrophie musculaire et une hypoesthésie du membre inférieur droit. Les réflexes ostéotendineux sont vifs bilatéralement, avec un signe de Babinski positif à gauche, et un niveau sensitif est noté à T4. La présentation clinique suggère une compression médullaire. Une IRM médullaire révèle une lésion intramédullaire étendue de C6 à T5, iso-intense en pondération T1, hyperintense en T2, associée à un œdème médullaire et un rehaussement modéré hétérogène après injection de gadolinium. Cette lésion contient deux cavités kystiques syringomyéliques polaires. Étant donné la présentation clinique, le diagnostic de tumeur médullaire a été envisagé ; toutefois, les résultats radiologiques n’étaient pas typiques, conduisant à envisager une cause inflammatoire ou immunologique. Les tests biologiques et immunologiques ont révélé des anticorps anti-NMO positifs, confirmant le diagnostic de neuromyélite optique (NMO).

Discussion

La NMO présente des défis diagnostiques importants en raison de la similitude de certaines lésions avec celles des tumeurs médullaires. Les lésions longitudinalement étendues peuvent provoquer des effets de masse, créant une confusion diagnostique. Les techniques d’imagerie telles que l’IRM sont essentielles pour différencier les lésions inflammatoires des tumeurs, mais des tests biologiques, comme la détection des anticorps anti-NMO, sont cruciaux pour un diagnostic précis.

Conclusion

La NMO peut occasionnellement imiter les tumeurs médullaires en raison des effets de masse des lésions longitudinales étendues. Cela peut entraîner des diagnostics tardifs, des procédures invasives inutiles et des résultats potentiellement aggravés.

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来源期刊

Revue neurologique 医学-临床神经学

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55 days

期刊介绍： The first issue of the Revue Neurologique, featuring an original article by Jean-Martin Charcot, was published on February 28th, 1893. Six years later, the French Society of Neurology (SFN) adopted this journal as its official publication in the year of its foundation, 1899. The Revue Neurologique was published throughout the 20th century without interruption and is indexed in all international databases (including Current Contents, Pubmed, Scopus). Ten annual issues provide original peer-reviewed clinical and research articles, and review articles giving up-to-date insights in all areas of neurology. The Revue Neurologique also publishes guidelines and recommendations. The Revue Neurologique publishes original articles, brief reports, general reviews, editorials, and letters to the editor as well as correspondence concerning articles previously published in the journal in the correspondence column.