镰状细胞病的机制见解

IF 5.9 3区农林科学 Q1 VETERINARY SCIENCES

Lab Animal Pub Date : 2025-03-04 DOI:10.1038/s41684-025-01528-1

Jorge Ferreira

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摘要

镰状细胞病（SCD）是一种遗传性血液学疾病，其代谢失调的机制尚不清楚，这是疾病进展的背后。SCD诱导溶血和氧化应激，增加用于合成谷胱甘肽的半胱氨酸的消耗。在极端氧化应激条件下，或当内源性半胱氨酸还原生成半胱氨酸受到限制或消耗时，转硫（TSS）途径被激活，作为半胱氨酸合成谷胱甘肽的替代来源。TSS通路在肝脏和大脑中活跃；然而，它在其他组织中的功能，特别是在红细胞生成过程中，却知之甚少。《通讯生物学》上的一项研究使用SCD红母细胞和转基因SCD小鼠研究了在发生溶血或缺氧条件下血液亚产物血红素过量时TSS通路的调节。结果表明，在半胱氨酸可用性受限或血红素暴露过量的情况下，TSS通路在维持半胱氨酸水平方面具有重要作用。用富马酸二甲酯治疗，在小鼠中显示出抗炎作用，增加细胞谷胱甘肽水平，使其成为未来治疗SCD的潜在药物。原文献：Xi， C.等。Commun。生物学报，8,15 （2025）

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期刊介绍： LabAnimal is a Nature Research journal dedicated to in vivo science and technology that improves our basic understanding and use of model organisms of human health and disease. In addition to basic research, methods and technologies, LabAnimal also covers important news, business and regulatory matters that impact the development and application of model organisms for preclinical research. LabAnimal's focus is on innovative in vivo methods, research and technology covering a wide range of model organisms. Our broad scope ensures that the work we publish reaches the widest possible audience. LabAnimal provides a rigorous and fair peer review of manuscripts, high standards for copyediting and production, and efficient publication.