Intérêt de l’analyse du scanner thoracique par cartographie de réponse paramétrique dans l’histiocytose langerhansienne pulmonaire de l’adulte

Introduction

Dans l’histiocytose langerhansienne pulmonaire (HLP), la paroi des bronchioles distales est infiltrée par des cellules mononucléées, conduisant à leur destruction et à la formation de kystes visibles sur la tomodensitométrie (TDM) thoracique. Les kystes sont parfois remplacés par des lésions pseudo-emphysémateuses (PE) dans les stades avancés d’HLP. En utilisant un score semi-quantitatif, nous avons précédemment montré une corrélation entre l’étendue des kystes pulmonaires et l’altération des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) [1]. Cependant, la contribution relative de l’atteinte des petites voies aériennes et des lésions destructrices du parenchyme pulmonaire, kystes et lésions PE, dans les résultats des EFR est mal connue. Le but de cette étude exploratoire était d’évaluer l’étendue de ces anomalies par la méthode de cartographie de réponse paramétrique (PRM) et leur contribution relative aux résultats des EFR.

Méthodes

L’étude a été menée chez 19 patients suivis au Centre national de référence des histiocytoses, présentant une HLP avec un aspect kystique pur ou PE. Chaque patient a eu une TDM thoracique en inspiration profonde puis en expiration, ainsi qu’une EFR. L’analyse par PRM permet de différencier le parenchyme normal (PRM^Norm), les zones de faible densité persistante en expiration (PRM^Pers), et les zones de piégeage (PRM^fSAD) en identifiant les changements de densité des voxels entre l’inspiration complète et l’expiration. Les paramètres PRM ont été corrélées aux résultats des EFR. Des modèles de régression linéaire multiple ont été utilisés pour déterminer la contribution de PRM^Pers et de PRM^fSAD aux résultats des EFR, après ajustement pour le tabagisme.

Résultats

Un patient a été exclu en raison d’une expiration insuffisante. Les données de 18 patients, 11 femmes, âge moyen de 44,7 ± 10,6 ans, 12 fumeurs actifs, 6 ex-fumeurs, consommation moyenne de 28 ± 16 paquets-années (PA), ont été analysées. Les kystes et les lésions PE ont été classés comme PRM^Pers. Les volumes inspiratoires et expiratoires mesurés en PRM étaient fortement corrélés avec la capacité pulmonaire totale (CPT) et le volume résiduel (VR) (R = 0,89 et 0,80 respectivement, p < 0,001). Les valeurs médianes [IQR] de PRM^Norm, PRM^fSAD, PRM^Pers étaient respectivement de 60 % [51,3 ; 88,8], 20 % [7,3 ; 28,8] et 12 % [3,0 ; 19,5]. PRM^Pers et PRM^fSAD étaient significativement corrélés avec la CPT, le VR, le VR/CPT, le volume expiratoire maximal en 1 seconde (VEMS), exprimés en pourcentage de la théorique, et le rapport VEMS/capacité vitale forcée (CVF) (p < 0,05). Seul PRM^Pers était aussi corrélé avec la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (p = 0,04). PRM^Pers était significativement associé à un VR plus élevé (β=3,8, IC95 % [0,8 ; 6,9], p = 0,02), à un VEMS plus bas (β=–1,4, IC95 % [–2,7 ; –0,1], p = 0,04), et à un rapport VEMS/CVF plus bas (β=–1,1, IC95 % [–1,9 ; –0,4], p = 0,006), indépendamment de PRM^fSAD et du tabagisme.

Conclusion

Dans les formes kystiques et PE d’HLP, l’atteinte des petites voies aériennes mesurée par le PRM^fSAD apparait peu importante. Les altérations EFR observées semblent être davantage liées à l’étendue des lésions kystiques et PE qu’à l’atteinte des petites voies aériennes.