儿科原发性肺肿瘤:全国回顾性呼吸追踪研究

F. Godard , A. Haffreingue , F. Hameury , S. Sarnacki , E. Hervieux , A. Bonnard , F. Guerin , J. Rouger , J. Brouard , C. Verité , M. Ollivier , F. Schmitt , A. Scalabre , M. Gambart , M. Auger Hunault , H. Sudour-Bonnange , P. Buisson , N. Andre , E. Thebaud , E. Habonimana , F. Delehaye
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摘要

儿童原发性肺肿瘤(TPP)是罕见的,手术仍然是主要治疗方法。目的是描述其临床和治疗特征,以及治疗过程中对呼吸的影响。方法我们从2013年到2023年进行了法国全国儿科TPP队列。结果与讨论包括62例患者。诊断时的中位年龄为3.6岁,有54例患者出现症状。60例患者接受了手术切除:32例额叶切除术,15例楔形切除术,5例节段切除术和5例肺切除术。只有14%的病例进行了胸腔镜手术。肺母细胞瘤占队列的50%。其他组织学主要是神经内分泌肿瘤、粘膜表皮样癌、炎性肌纤维母细胞瘤。术后6个月和最后一次随访时,分别有11名和8名患者出现呼吸系统症状;分别有10名和3名患者出现手术并发症。在最后一次随访中,只有20名儿童患有Rs。结论:在TPP中,手术对于确保完全缓解至关重要,而且似乎得到了很好的容忍。然而,术后加强肺监测似乎是必要的,以优化术后肺康复,从而提高儿童的生活质量。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Tumeurs pulmonaires primitives pédiatriques : une étude nationale rétrospective sur le retentissement respiratoire

Contexte et objectifs

Les tumeurs pulmonaires primaires (TPP) chez les enfants sont rares, et la chirurgie reste le traitement principal. L’objectif est de décrire leurs caractéristiques cliniques et thérapeutiques, ainsi que l’impact respiratoire au décours du traitement.

Méthodes

Nous avons réalisé une cohorte nationale française de TPP pédiatriques de 2013 à 2023.

Résultats et discussion

Soixante-deux patients ont été inclus. L’âge médian au diagnostic était de 3,6 ans, avec des symptômes chez 54 patients. Soixante patients ont eu une résection chirurgicale : 32 lobectomies, 15 wedges, 5 segmentectomies et 5 pneumectomies. Un abord par thoracoscopie n’a été réalisé que dans 14 % des cas. Le pleuropneumoblastome représente 50 % de la cohorte. Les autres histologies sont principalement des tumeurs neuroendocrines, des carcinomes mucoépidermoïdes, des tumeurs inflammatoires myofibroblastiques. Six mois après la chirurgie et au dernier suivi, respectivement 11 puis 8 patients avaient des symptômes respiratoires ; et respectivement 10 puis 3 patients ont eu des complications chirurgicales. Au dernier suivi, seulement 20 enfants ont eu des EFR.

Conclusions

La chirurgie est essentielle pour assurer la rémission complète dans les TPP et semble bien tolérée. Cependant, un suivi pneumologique accru après la chirurgie semble nécessaire pour optimiser la rééducation pulmonaire post-chirurgie et donc la qualité de vie de l’enfant.
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