CFTR调节剂时代囊性纤维化儿童和青少年的时间型评价(CHRONO-MUCO)

C. Chen , A. Guyon , C. Gronfier , N. Beydon , H. Corvol , S. Galletti , I. Ioan , V. Laudy , T. Loppinet , A. Portefaix , M. Savadogo , A. Tatopoulos , J. Taytard , G. Thouvenin , P. Reix , P. Franco , L. Coutier
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摘要

据报道,服用elexaftor -tezacaftor-ivacaftor (ETI)的成人囊性纤维化(MV)患者出现睡眠障碍(TS)。目前还没有在儿童或成人中进行时间型研究。这项研究的目的是评估接受ETI治疗的儿童的时间类型和他们的睡眠质量。2024年在里昂、南希、巴黎-特鲁索进行了一项三心二心前瞻性研究,研究对象为2 - 18岁的ETI下MV患者。审问了:睡眠问卷(眨眼、失眠、嗜睡、多动症、anxiété-dépression)、光瞳孔反应actimétrie(7天)、褪黑激素(24 h尿discussion54调查)和患者(包括23名男生,年龄中位数[min]—max: 11—17岁(3),其中23个(43%)表示,TS(主要为2—5岁)。其中,18人(78%)在ETI之前没有TS,或在ETI下被放大的旧TS。8例患者进行了局部改善的治疗改变。睡眠失眠是最常见的(35%)。根据问卷调查,10%的人有期延迟,30%的人有尿褪黑激素。睡眠时间测量显示睡眠过晚(81%)、睡眠不足(30%)和睡眠过分散(50%)。30%的患者有高度的焦虑症。结论:在接受ETI治疗的儿童和青少年中,在发病后6个月内出现TS的发生率很高。进一步的纳入将有助于更好地了解他们的生理病理(焦虑-抑郁和/或时间型异常)。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Évaluation du chronotype chez les enfants et les adolescents atteints de mucoviscidose à l’ère des modulateurs de CFTR (CHRONO-MUCO)

Contexte et objectifs

L’apparition de troubles du sommeil (TS) chez l’adulte atteint de mucoviscidose (MV) sous elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor (ETI) a été rapportée. Aucune étude sur le chronotype n’a été réalisée sous ETI ni chez l’enfant ni chez l’adulte. L’objectif de l’étude était d’évaluer la nature du chronotype des enfants traités par ETI et leur qualité de sommeil.

Méthodes

Une étude prospective tricentrique (Lyon, Nancy, Paris-Trousseau) a été menée en 2024 chez les patients de 2–18 ans avec MV sous ETI. Ont été réalisés : interrogatoire du sommeil, questionnaires (chronotype, troubles du sommeil, somnolence, hyperactivité, anxiété-dépression), réactivité pupillaire à la lumière, actimétrie (7 jours), mélatonine urinaire (24 h).

Résultats et discussion

54 patients inclus (23 garçons, âge médian [min–max] : 11 ans (3–17) dont 23 (43 %) ont déclaré des TS (surtout à 2–5 ans). Parmi eux, 18 (78 %) n’avaient pas de TS avant ETI ou des TS anciens amplifiés sous ETI. 8 patients ont eu une modification thérapeutique avec amélioration partielle. L’insomnie d’endormissement était la plus fréquente (35 %). 10 % avaient un retard de phase selon questionnaires et 30 % selon mélatonine urinaire. L’actimétrie objectivait un coucher trop tardif (81 %), une durée de sommeil faible (30 %) et un sommeil trop fragmenté (50 %). 30 % des patients avaient un score d’anxiété élevé.

Conclusions

Il existe une fréquence importante de TS chez les enfants et adolescents traités par ETI, apparus dans les 6 premiers mois après instauration. La poursuite des inclusions permettra de mieux comprendre leur physiopathologie (anxiété-dépression et/ou anomalie du chronotype).
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