S. Turquier , R. Diesler , M. Reynaud-Gaubert , C. Loriau , T. Lacoste-Palasset , V. Valentin , S. Quétant , A. Chaouat , C. Boissin , E. Noël-Savina , C. Tromeur , E. Bergot , F. Picard , E. Artaud-Macari , H. Nunes , L. Bertoletti , P. Magro , D. Horeau-Langlard , F. Bauer , C. Chabanne , V. Cottin
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摘要
肺动脉高压（PHTH）可使弥漫性间质性肺疾病（PID）复杂化并加重其预后。预后因素的识别可能有助于识别哪些患者可以从特定的HTTP -PID治疗中受益。方法包括在HYPID队列（2002-2017）和法国国家肺动脉高压登记（2013-2022）中登记的HTTP -PID患者。进行了单变量和多变量分析，以确定1岁死亡率的预测因素。结果为平均值±标准差。Résultatsn = 581中老年患者,纳入了69.4±9.3年。PID综合征是最常见的诊断emphysème-fibrose (SEF) (n = 179 31%)、特发性肺纤维化(FPI) (n = 172个(30%)、(n = = PID无法辨认的76人,13%)和(n = 60,过敏是肺病的10%)。平均肺动脉压为41±9 mmHg，心脏指数（CI）为2.5±0.7 L/min/m2，肺血管阻力（RVP）为7.6±3.5 Wood （UW）单位。在214例患者（37%）的初步评估中开始了肺动脉高压的特异性治疗，最常见的是IPDE5单药治疗（n = 139,24%）。在单变量分析中，1年无移植生存率与PID类型（PID或NPID死亡率较高，p = 0.002）、男性（p = 0.023）、NYHA III或IV类功能显著相关(p & ll；0.001)，步行6分钟(DM6)≤228 m (p <；0.001)、CFV≤70% （p = 0.002）、长期氧疗处方（p = 0.002）、IC≤2.5 L/min/m2 （p = 0.039）。在第一次评估后，对HTP进行特定治疗与更好的生存率显著相关(p <；0.001)。人民生产总值5 UW与死亡率增加没有显著关联。在多变量分析中，男性在1岁时死亡或肺移植的风险显著相关(风险比[HR] = 2.1, p <；0.001)、功能类NYHA III （HR = 1.7）或IV （HR = 2.4, p = 0.003）、DM6≤228 m (HR = 1.7, p <；0.001)，到国民生产总值5 WU (HR = 1.6, p = 0.008)，首次评估后未开HTP特异性治疗处方(HR = 2.5, p <；0.001)。RPP和简单临床变量的结合使预测HTTP -PID中的死亡率成为可能。特殊的HTP治疗可以改善这些患者的预后。
Facteurs prédictifs de mortalité des hypertensions pulmonaires associées aux pneumopathies interstitielles diffuses
Introduction
L’hypertension pulmonaire (HTP) peut compliquer les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) et en aggraver le pronostic. L’identification de facteurs pronostiques pourrait aider à identifier les patients pouvant bénéficier d’un traitement spécifique de l’HTP-PID.
Méthodes
Les patients atteints d’HTP-PID enregistrés dans les cohortes HYPID (2002-2017) et dans le registre national français de l’hypertension pulmonaire (2013-2022) ont été inclus. Des analyses univariées et multivariée ont été réalisées pour identifier les facteurs prédictifs de la mortalité à 1 an. Les résultats sont donnés en moyenne ± écart-type.
Résultats
n = 581 patients ont été inclus, d’âge moyen 69,4 ± 9,3 ans. Les diagnostics de PID les plus fréquents étaient le syndrome emphysème-fibrose (SEF) (n = 179, 31 %), la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) (n = 172, 30 %), les PID inclassables (n = 76, 13 %) et les pneumopathies d’hypersensibilité (n = 60, 10 %). La pression artérielle pulmonaire moyenne était de 41 ± 9 mmHg, l’index cardiaque (IC) était de 2,5 ± 0,7 L/min/m2, et les résistances vasculaires pulmonaires (RVP) étaient de 7,6 ± 3,5 unités Wood (UW). Un traitement spécifique pour l’hypertension pulmonaire a été débuté après l’évaluation initiale chez 214 patients (37 %), le plus souvent par IPDE5 en monothérapie (n = 139, 24 %).
En analyse univariée, la survie sans transplantation à 1 an était significativement associée au type de PID (mortalité plus élevée en cas de FPI ou de PINS, p = 0,002), au sexe masculin (p = 0,023), à une classe fonctionnelle NYHA III ou IV (p < 0,001), à une distance de marche des 6 minutes (DM6) ≤ 228 m (p < 0,001), à une CVF≤70 %pred (p = 0,002), à la prescription d’oxygénothérapie au long cours (p = 0,002) et à un IC ≤ 2,5 L/min/m2 (p = 0,039). La prescription d’un traitement spécifique de l’HTP après la première évaluation était significativement associée à une meilleure survie (p < 0,001). Des RVP > 5 UW n’étaient pas significativement associée à une augmentation de la mortalité.
En analyse multivariée, le risque de décès ou de transplantation pulmonaire à 1 an était significativement associé au sexe masculin (Hazard ratio [HR] = 2,1, p < 0,001), à une classe fonctionnelle NYHA III (HR = 1,7) ou IV (HR = 2,4, p = 0,003), à une DM6 ≤ 228 m (HR = 1,7, p < 0,001), à des RVP > 5 WU (HR = 1,6, p = 0,008) et à l’absence de prescription d’un traitement spécifique de l’HTP après la première évaluation (HR = 2,5, p < 0,001).
Conclusion
L’association des RVP et de variables cliniques simples permet de prédire la mortalité dans l’HTP-PID. Les traitements spécifiques de l’HTP pourraient améliorer le pronostic de ces patients.
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