IF 3.2
3区 医学
Q1 MEDICINE, GENERAL & INTERNAL
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摘要
原发性全身性淀粉样变性或轻链（AL）淀粉样变性是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病，分泌到血液中的异常轻链免疫球蛋白聚集成纤维状并沉积到组织中，造成广泛的器官损伤，如不及时治疗，可导致死亡。本综述全面概述了AL淀粉样变性的病理生理学和表现、标准诊断方法、典型治疗方案以及正在积极研究的领域。本文章由计算机程序翻译，如有差异，请以英文原文为准。
PRIMARY SYSTEMIC AMYLOIDOSIS: A BRIEF OVERVIEW.
Primary systemic amyloidosis, or light chain (AL) amyloidosis, is a rare lymphoproliferative disorder in which aberrant light-chain immunoglobulins secreted into the bloodstream aggregate into fibrils and deposit into tissues, causing widespread organ damage and, if not treated, death. This review provides a comprehensive summary of the pathophysiology and manifestations of AL amyloidosis; standard-of-care diagnostic approach; typical treatment regimens; and areas of active investigation.
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来源期刊
Presse Medicale
医学-医学：内科
自引率
3.70%
发文量
40
审稿时长
43 days
期刊介绍：
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