Hémangioendothéliome épithélioïde de localisation exceptionnelle révelée par une fracture fémorale

Introduction

L’hémangioendothéliome épithélioïde (HEE) est une tumeur vasculaire rare ayant une prédilection pour le foie. La localisation pleurale est exceptionnelle avec une quarantaine de cas décrits dans la littérature. Nous rapportons à travers cette observation un nouveau cas d’HEE pleural de découverte fortuite.

Observation

Il s’agit d’un patient âgé de 79 ans admis pour fracture du col du fémur droit traumatique. La radiographie thoracique a mis en évidence un épanchement pleural droit. La tomodensitométrie retrouvait un épaississement nodulaire multifocal avec épanchement pleural droit. Une biopsie sous scannographie a été faite. L’examen histologique montrait une prolifération biphasique tantôt organisée en cordons et en nids fait de cellules modérément atypiques, munies d’une vacuole intracytoplasmique contenant des hématies, tantôt agencée en cellules fusiformes avec quelques foyers circonscrits de nécrose. Les cellules tumorales exprimaient le CD34 et focalement la CK7. Le diagnostic d’HEE de grade intermédiaire a été ainsi porté. Le patient est décédé un mois plus tard.

Discussion

L’HEE est une entité très rare caractérisée histologiquement par un aspect intermédiaire entre l’angiosarcome et l’hémangioendothéliome. Il présente une prédilection masculine et un âge de 46,84 ans. La présentation clinique est non spécifique à type de toux chronique, de dyspnée ou de douleurs thoraciques. L’imagerie révèle un épanchement et/ou un épaississement pleural associée ou non des nodules pulmonaires. La biopsie est indispensable pour confirmer le diagnostic. Sur le plan morphologique, l’HEE est caractérisé par une prolifération agencée en cordons et en nids faits de cellules fusiformes ou épithélioîdes au sein d’un stroma hyalin, myxoîde, chondroîde ou scléreux. Les cellules tumorales sont munies d’une vacuole cytoplasmique comportant des globules rouges. Elles expriment les marqueurs vasculaires : CD31, CD34 et le facteur VIII. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec l’angiosarcome et le mésothéliome.

Conclusions

L’hémangioendothéliome épithélioïde est une tumeur vasculaire rare et à comportement le plus souvent agressif. Son diagnostic est extrêmement difficile notamment sur les prélèvements biopsiques exigus. Le recours à l’immunhistochimie est nécessaire pour confirmer la nature vasculaire et éliminer un éventuel mésothéliome épithélioîde.