Chordome des fosses nasales

Introduction

Le chordome est une tumeur osseuse rare, prédominant aux deux extrémités de la colonne vertébrale, développée à partir de reliquats notochordaux. Sa localisation au niveau des fosses nasales est rare.

Observation

Patient âgé de 62 ans aux antécédents d’un carcinome myoépithélial consultait pour une obstruction nasale gauche avec hyposmie. La tomodensitométrie avait montré une formation tissulaire ovalaire bien limitée adhérente à la cloison nasale avec comblement subtotale de la partie antérieure de la fosse nasale avec un rehaussement hétérogène de 26*13 mm sans lyse de la cloison nasale. L’imagerie par résonance magnétique a objectivé une masse bien circonscrite de contours réguliers présentant un hypersignalT2 hétérogène et un hyposignalT1. La biopsie a conclu à un polype fibroépithélial. L’examen histologique des pièces de résection avait objectivé une prolifération tumorale multinodulaire faite de travées et d’amas au sein d’un stroma oedémateux et chondro-myxoïde. Les cellules tumorales sont de taille moyenne, munies de cytoplasme éosinophile et de noyaux nucléolés modérément atypiques. Les figures de mitoses sont rares. En immunohistochimie, ces cellules expriment la PS100, la GATA3et sont négatives pour la p63et la CK5/6.

Discussion et conclusion

Le chordome est une tumeur maligne de bas grade reproduisant la notochorde.

Le diagnostic de certitude reste histologique. Macroscopiquement, il s’agit d’une lésion lobulée avec un aspect gélatineux. Elle est souvent munie d’une capsule incomplète, ce qui rend sa résection totale souvent impossible. Les lésions des fosses nasales sont habituellement de petite taille. Histologiquement, les lobules sont séparés par des septa fibreux comportant des vaisseaux à paroi fine et parfois des infiltrats lymphocytaires. Au sein des lobules, on observe de larges plages de mucine extracellulaire alcianophile et un grand polymorphisme architectural. Les cellules tumorales sont de deux types : les cellules physaliphores caractéristiques du chordome, contenant de nombreuses vacuoles intracytoplasmiques de taille variée, encochant le noyau. Le second type est représenté par des cellules d’aspect épithélial. Le stroma est myxoïde.