Mastocytose cutanée : à propos de 3 cas

Introduction

Les mastocytoses cutanées sont les formes les plus fréquentes des mastocytoses, maladies rares, caractérisées par une accumulation et une prolifération anormales de mastocytes dans un ou plusieurs organes. Elles sont le plus souvent isolées, mais peuvent être associées à d’autres atteintes et font alors partie des mastocytoses systémiques. Elles surviennent surtout chez les jeunes enfants.

Observations

Nous rapportons l’observation de 3 enfants âgés de 5, 8 et 15 mois. La symptomatologie clinique était variable (macules hyper-chromatiques avec signe de Darier positif, papules ou formation cutanée rougeâtre surélevée avec poussée bulleuse). Histologiquement, le tissu cutané était le siège d’un infiltrat inflammatoire superficiel, interstitiel ou péri-vasculaire, composé essentiellement de cellules mastocytaires, à noyau dense ovalaire et à cytoplasme mal défini, comportant de nombreuses granulations intra-et extra-cytoplasmiques, bleutée en coloration usuelle et éosinophile après coloration au Giemsa. Le diagnostic de mastocytose cutanée était retenu.

Conclusion

Les mastocytoses cutanées, le plus souvent hétérogènes et déroutantes sur le plan clinique, sont de diagnostic relativement aisé en anatomie pathologique du fait d’un aspect morphologique typique. Leur pronostic est favorable, surtout chez l’enfant. Ailleurs, elles peuvent constituer un des symptômes des mastocytoses systémiques ; maladies pouvant être sévères.