Quand la malformation cardiaque bat son plein : à propos d’un cas

Patients et méthodes

Il s’agit d’une patiente âgée de 18 ans suivie pour une hypertension artérielle pulmonaire sur un rétrécissement mitral serré et une cardiopathie congénitale à type de ventricule unique, présentant des infections pulmonaires à répétition. Une angioTDM thoracique à été réalisé sur un scanner 164 coupes, avec injection de produite de contraste iodé, une reconstruction multiplanaire et un analyse sur console dédié ont été effectuées.

Résultats

L’angioTDM identifie trois malformations cardiaques à type de ventricule unique, une transposition des gros vaisseaux et un large canal artériel à type, sur un rétrécissement serré mitral.

Discussion

Un rappel embryologique explique les différentes malformation cardiaques considéré comme des stades évolutifs arrêté précocement au cours de l’organogenèse cardio-vasculaire.

Le ventricule unique est une cardiopathie complexe rare représentant 0,5 à 1,5 % des cardiopathies congénitales, défini par l’existence d’une cavité ventriculaire qui reçoit entièrement ou de façon prédominante les deux valves auriculo-ventriculaires.

Le ventricule unique peut être classé en fonction de l’emplacement des gros vaisseaux. Il peut y avoir un positionnement normal des gros vaisseaux (type I), une D-transposition des gros vaisseaux (type II) ou une L-transposition (type III). La persistance du canal artériel présente une incidence estimée à un sur environ 5000 naissances, avec une prédominance féminine, le type décrit est à ostium large type C de Krichenko.

Conclusion

L’angioTDM permet aujourd’hui un apport diagnostic capital en matière de pathologie malformation, des classification purement radiologique on été élaboré et permette une prise en charge adéquate et pertinente.