成人斯蒂尔病与血清反应阳性和血清反应阴性类风湿性关节炎的临床和实验室特征比较:识别重叠表型

Q4 Medicine
A. Mercier , N. El-Nayef , T. El-Jammal , P. Sève , Y. Jamilloux , F. Coury-Lucas
{"title":"成人斯蒂尔病与血清反应阳性和血清反应阴性类风湿性关节炎的临床和实验室特征比较:识别重叠表型","authors":"A. Mercier ,&nbsp;N. El-Nayef ,&nbsp;T. El-Jammal ,&nbsp;P. Sève ,&nbsp;Y. Jamilloux ,&nbsp;F. Coury-Lucas","doi":"10.1016/j.rhum.2024.10.361","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><div>La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une maladie inflammatoire systémique rare, caractérisée notamment par de la fièvre, des arthralgies et une éruption cutanée, avec une atteinte articulaire fréquente qui peut devenir chroniques. La polyarthrite rhumatoïde (PR) partage plusieurs manifestations cliniques avec la MSA, notamment dans sa forme séronégative. La MSA et la PR séronégative sont toutes deux dépourvues d’anticorps comme le facteur rhumatoïde (FR) et les anticorps antiprotéines citrullinées (ACPA), ce qui rend le diagnostic différentiel parfois difficile. Cette étude visait à comparer les caractéristiques cliniques et biologiques de la MSA, de la PR séropositive et séronégative pour identifier les phénotypes chevauchants.</div></div><div><h3>Matériels et méthodes</h3><div>Nous avons mené une analyse rétrospective de 647 patients issus de deux cohortes : 238 avec MSA et 409 avec PR (198 séropositifs et 211 séronégatifs). Les patients ont été recrutés à l’Hôpital universitaire Lyon Sud et dans la cohorte AURA Still. Les critères d’inclusion exigeaient un diagnostic confirmé de PR ou de MSA, avec des données cliniques, biologiques et radiologiques disponibles au moment du diagnostic. Les patients ont été exclus si les données étaient incomplètes ou si le diagnostic était incertain. Les données cliniques ont été analysées, notamment l’atteinte articulaire, la fièvre, les manifestations extra-articulaires et les marqueurs biologiques (CRP, ferritine). Les analyses statistiques comprenaient une ANOVA pour les comparaisons de caractéristiques de base et l’analyse par cluster pour identifier des schémas phénotypiques parmi les groupes de maladies.</div></div><div><h3>Résultats</h3><div>Au départ, le groupe PR séropositif avait un âge moyen de 49 ans (76 % de femmes), la PR séronégative un âge moyen de 62 ans (66 % de femmes), et les patients atteints de MSA un âge moyen de 40 ans (58 % de femmes). La fièvre était présente chez 93 % des patients atteints de MSA, contre 8,2 % dans la PR séronégative et 3 % dans la PR séropositive. Les patients atteints de MSA présentaient des niveaux de CRP significativement plus élevés (moyenne de 185<!--> <!-->mg/L) que les deux groupes PR. L’analyse par cluster a révélé trois sous-groupes distincts de patients : cluster 1, principalement des patients atteints de PR séropositive, avec une inflammation modérée et une polyarthrite bilatérale ; cluster 2, principalement des patients atteints de MSA, avec une inflammation élevée et une polyarthrite fébrile ; et cluster 3, mixte entre la MSA et la PR séronégative, caractérisé par une inflammation modérée et une oligoarthrite.</div></div><div><h3>Conclusion</h3><div>Cette étude a identifié un chevauchement significatif entre la PR séronégative et la MSA, avec un tiers des patients atteints de PR séronégative présentant un phénotype similaire à celui de la MSA. Ces résultats suggèrent que la PR séronégative pourrait représenter un spectre plus large de maladies inflammatoires, certaines formes se rapprochant davantage de la MSA que de la PR séropositive. Cela soulève des questions importantes concernant les critères diagnostiques et les stratégies de traitement, en soulignant la nécessité d’approches personnalisées dans la prise en charge des patients atteints de PR séronégative. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour valider ces résultats et explorer des biomarqueurs potentiels permettant de différencier ces cas chevauchants.</div></div>","PeriodicalId":38943,"journal":{"name":"Revue du Rhumatisme (Edition Francaise)","volume":"91 ","pages":"Page A71"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2024-11-26","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"Comparaison des caractéristiques cliniques et biologiques entre la maladie de Still de l’adulte et la polyarthrite rhumatoïde séropositive et séronégative : identification de phénotypes chevauchants\",\"authors\":\"A. Mercier ,&nbsp;N. El-Nayef ,&nbsp;T. El-Jammal ,&nbsp;P. 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摘要

导言:成人型斯蒂尔病(SAD)是一种罕见的全身性炎症性疾病,以发热、关节痛和皮疹为特征,关节经常受累,可转为慢性。类风湿性关节炎(RA)与 MSA 有一些共同的临床表现,尤其是血清阴性型。MSA和血清阴性RA都缺乏类风湿因子(RF)和抗瓜氨酸蛋白抗体(ACPA)等抗体,因此有时很难进行鉴别诊断。本研究旨在比较MSA、血清反应阳性和血清反应阴性RA的临床和生物学特征,以确定重叠的表型。材料与方法我们对两个队列中的647名患者进行了回顾性分析:238名MSA患者和409名RA患者(198名血清反应阳性和211名血清反应阴性)。患者来自里昂南方大学医院和AURA Still队列。纳入标准要求确诊为RA或MSA,并在确诊时提供临床、生物学和放射学数据。如果数据不完整或诊断不确定,则排除患者。对临床数据进行了分析,包括关节受累、发热、关节外表现和生物标记物(CRP、铁蛋白)。统计分析包括用于比较基线特征的方差分析和用于识别疾病组间表型模式的聚类分析。结果基线时,血清阳性RA组平均年龄为49岁(76%为女性),血清阴性RA组平均年龄为62岁(66%为女性),MSA患者平均年龄为40岁(58%为女性)。93%的MSA患者出现发热,而血清阴性RA患者为8.2%,血清阳性RA患者为3%。MSA患者的CRP水平(平均185毫克/升)明显高于两组RA患者。聚类分析显示了三个不同的患者亚群:聚类1,主要是血清反应阳性的RA患者,具有中度炎症和双侧多关节炎;聚类2,主要是MSA患者,具有高度炎症和发热性多关节炎;聚类3,MSA和血清反应阴性RA混合型患者,具有中度炎症和少关节炎。结论本研究发现血清阴性 RA 与 MSA 有明显重叠,三分之一的血清阴性 RA 患者表现出与 MSA 相似的表型。这些研究结果表明,血清阴性 RA 可能代表了范围更广的炎症性疾病,其中某些形式比血清阳性 RA 更接近 MSA。这就提出了诊断标准和治疗策略方面的重要问题,强调了对血清阴性 RA 患者进行个性化管理的必要性。还需要进一步的研究来验证这些发现,并探索潜在的生物标志物来区分这些重叠的病例。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Comparaison des caractéristiques cliniques et biologiques entre la maladie de Still de l’adulte et la polyarthrite rhumatoïde séropositive et séronégative : identification de phénotypes chevauchants

Introduction

La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une maladie inflammatoire systémique rare, caractérisée notamment par de la fièvre, des arthralgies et une éruption cutanée, avec une atteinte articulaire fréquente qui peut devenir chroniques. La polyarthrite rhumatoïde (PR) partage plusieurs manifestations cliniques avec la MSA, notamment dans sa forme séronégative. La MSA et la PR séronégative sont toutes deux dépourvues d’anticorps comme le facteur rhumatoïde (FR) et les anticorps antiprotéines citrullinées (ACPA), ce qui rend le diagnostic différentiel parfois difficile. Cette étude visait à comparer les caractéristiques cliniques et biologiques de la MSA, de la PR séropositive et séronégative pour identifier les phénotypes chevauchants.

Matériels et méthodes

Nous avons mené une analyse rétrospective de 647 patients issus de deux cohortes : 238 avec MSA et 409 avec PR (198 séropositifs et 211 séronégatifs). Les patients ont été recrutés à l’Hôpital universitaire Lyon Sud et dans la cohorte AURA Still. Les critères d’inclusion exigeaient un diagnostic confirmé de PR ou de MSA, avec des données cliniques, biologiques et radiologiques disponibles au moment du diagnostic. Les patients ont été exclus si les données étaient incomplètes ou si le diagnostic était incertain. Les données cliniques ont été analysées, notamment l’atteinte articulaire, la fièvre, les manifestations extra-articulaires et les marqueurs biologiques (CRP, ferritine). Les analyses statistiques comprenaient une ANOVA pour les comparaisons de caractéristiques de base et l’analyse par cluster pour identifier des schémas phénotypiques parmi les groupes de maladies.

Résultats

Au départ, le groupe PR séropositif avait un âge moyen de 49 ans (76 % de femmes), la PR séronégative un âge moyen de 62 ans (66 % de femmes), et les patients atteints de MSA un âge moyen de 40 ans (58 % de femmes). La fièvre était présente chez 93 % des patients atteints de MSA, contre 8,2 % dans la PR séronégative et 3 % dans la PR séropositive. Les patients atteints de MSA présentaient des niveaux de CRP significativement plus élevés (moyenne de 185 mg/L) que les deux groupes PR. L’analyse par cluster a révélé trois sous-groupes distincts de patients : cluster 1, principalement des patients atteints de PR séropositive, avec une inflammation modérée et une polyarthrite bilatérale ; cluster 2, principalement des patients atteints de MSA, avec une inflammation élevée et une polyarthrite fébrile ; et cluster 3, mixte entre la MSA et la PR séronégative, caractérisé par une inflammation modérée et une oligoarthrite.

Conclusion

Cette étude a identifié un chevauchement significatif entre la PR séronégative et la MSA, avec un tiers des patients atteints de PR séronégative présentant un phénotype similaire à celui de la MSA. Ces résultats suggèrent que la PR séronégative pourrait représenter un spectre plus large de maladies inflammatoires, certaines formes se rapprochant davantage de la MSA que de la PR séropositive. Cela soulève des questions importantes concernant les critères diagnostiques et les stratégies de traitement, en soulignant la nécessité d’approches personnalisées dans la prise en charge des patients atteints de PR séronégative. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour valider ces résultats et explorer des biomarqueurs potentiels permettant de différencier ces cas chevauchants.
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期刊介绍: Revue de la Société française de rhumatologie, la Revue du rhumatisme publie des articles originaux, des éditoriaux, des revues generales, des faits cliniques, des notes techniques, des lettres à la rédaction, concernant les maladies des articulations, des os et du rachis. En outre, quatre fois par an, des monographies traitent de sujets importants dans la spécialité, sous forme de mises au point de qualité
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