Pemphigoïde des muqueuses de l’enfant : 12 cas

Introduction

La pemphigoïde des muqueuses (PM) qui regroupe les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) sous-épithéliales à prédominance muqueuse, principalement la pemphigoïde cicatricielle, est rare et mal connue chez l’enfant. L’objectif de notre étude était d’analyser les caractéristiques cliniques, histologiques et immunologiques de la maladie ainsi que sa prise en charge.

Matériel et méthodes

Étude descriptive, rétrospective et multicentrique. Étaient inclus les patients < 18 ans avec un diagnostic clinique de PM confirmé par l’examen histologique, avec ou sans confirmation immunologique.

Résultats

Douze patients étaient inclus dont 11 filles. L’âge médian du début de la maladie était de 7 ans et 8 mois [4,5–14]. Le délai entre le diagnostic et la confirmation histologique et immunologique était de 4 mois [0–12] et 6,5 mois [0–31] respectivement. L’atteinte muqueuse était majoritairement génitale (7/12): balanite (1/7), vulvite érosive (6/7) avec comme 1ère hypothèse diagnostique un lichen scléreux (LS) (6/7). Les autres atteintes étaient buccale (gingivite érosive 7/12), ophtalmique (conjonctivite fibrosante 1/12) et pulmonaire (sténose bronchique 1/12). Trois enfants avaient plusieurs muqueuses atteintes. Sept n’avaient pas d’atteinte cicatricielle. Trois avaient des bulles cutanées associées. L’examen histologique trouvait toujours une bulle jonctionnelle. L’IFD était souvent positive (10/12) avec des dépôts d’IgG et C3 linéaires (6/10), IgG seules (1/10), IgG, IgA et C3 (3/10), par rapport à la détection d’auto-anticorps sériques: IFI (anticorps anti-membrane basale 1/12), ELISA (anti BP230–180 1/12) et immunoblot (bande 200ka 1/7). Sept sur 12 ont eu une corticothérapie (CT) locale, suffisante dans 1 cas. Onze sur 12 ont nécessité un traitement systémique: dapsone (8/12), doxycycline (5/12), rituximab (3/12), CT générale (3/12) IgIV (1/12), omalizumab (1/12), érythromycine (1/12), salazopyrine (1/12). La rémission était partielle dans 7/12 cas et complète dans 5/12. Les patients ont reçu en moyenne 4 traitements [1–6]. La durée médiane de suivi était de 4 ans.

Discussion

Il s’agit de la plus grande série chez l’enfant. Seuls 27 cas sont rapportés dans la littérature. Le diagnostic est difficile et peut nécessiter de répéter les prélèvements ; une IFI a été faite 3 fois avant d’être positive. La confirmation immunologique n’est pas toujours présente, comme chez un de nos patients, mais cela ne doit ni éliminer le diagnostic ni retarder la prise en charge. Le principal diagnostic différentiel est le LS de présentation initiale similaire. L’atteinte ophtalmique semble moins fréquente que chez l’adulte. La présence de cicatrices n’est pas systématique, mais un diagnostic précoce et un dépistage systématique de toutes les muqueuses sont nécessaires pour éviter des cicatrices invalidantes. Notre série rapporte également le premier cas d’atteinte bronchique pédiatrique.

Conclusion

Notre étude permet de mieux caractériser cette pathologie rare et méconnue, parfois source d’errance diagnostique et retard thérapeutique, mais potentiellement grave chez l’enfant.