Anti-TNFα dans la dermatose neutrophilique pédiatrique résistante aux corticostéroïdes

Introduction

Les dermatoses neutrophiliques (DN) sont rares chez l’enfant. La présentation dermatologique est généralement similaire à celle de l’adulte, mais avec une fréquence plus élevée de manifestations extra-cutanées. Le traitement est mal codifié, en particulier dans les cas de résistance ou de dépendance aux stéroïdes. Nous présentons 4 cas de DN pédiatrique sévère ayant nécessité un traitement anti-TNFα.

Matériel et méthodes

Étude descriptive, rétrospective, multicentrique, incluant les patients < 18 ans avec un diagnostic de DN confirmé par l’histologie, et traité par anti TNFα.

Résultats

Quatre patients, 2 filles et 2 garçons, âgés de 3 à 14 ans, ont été admis pour fièvre, syndrome inflammatoire biologique, asthénie, et lésions cutanées nodulaires nécrotiques des membres (n = 3), du visage (n = 1), des fesses (n = 1) associées chez 2 patients à une atteinte muqueuse comprenant une laryngite sévère avec dyspnée. Les biopsies cutanées étaient compatibles avec une DN (2 syndromes de Sweet et 2 pyoderma gangrenosum). Chez 2 patients les lésions étaient précédées d’un épisode infectieux ; un patient avait une maladie inflammatoire de l’intestin et un patient avait eu une vaccination BCG avant le début de la maladie. Tous les patients ont reçu initialement des corticoïdes oraux ou intraveineux à des doses allant de 1 à 2 mg/kg/jour, sans efficacité ou avec cortico-dépendance. Dans les suites, une patiente avec atteinte muqueuse sévère a été traitée directement par infliximab (10 mg/kg) tous les mois avec une réponse partielle, puis toutes les 3 semaines avec une réponse complète. Deux patients ont été traités par dapsone (2 mg/kg/j) sans efficacité. Trois patients ont reçu de la ciclosporine jusqu’à 5 mg/kg/j sans efficacité (n = 2) ou avec toxicité rénale (n = 1). Un patient a été guéri sous adalimumab (40 mg/15 j), un autre avec atteinte muqueuse sévère par infliximab (5 mg/kg puis 10 mg/kg) tous les14 jours. Le dernier patient a été traité par infliximab (7,5 mg/kg) tous les14 jours puis du fait d’une résistance secondaire à la présence d’anticorps anti-infliximab, par adalimumab (40 mg/15j) avec une réponse complète. Aucun effet indésirable sous anti TNFα rapporté.

Discussion

Les DN pédiatriques peuvent être sévères, notamment en cas d’atteinte des voies aériennes supérieures (laryngées) pouvant se compliquer d’une détresse respiratoire. Nos cas sont originaux car l’atteinte ORL n’a été rapportée que chez les nourrissons et non chez les enfants. La résistance/dépendance aux stéroïdes systémiques est également inhabituelle chez les enfants, mais plus souvent rapportée que chez l’adulte. Dans ce cas, les anti-TNFα semblent, comme cela a été bien décrit chez l’adulte, efficaces et bien tolérés, à fortes doses en particulier en cas d’atteinte muqueuse. Une limite à leur utilisation pourrait être l’apparition d’anticorps anti-TNFα.

Conclusion

Les DN pédiatriques sont parfois difficiles à prendre en charge notamment lors d’une cortico-résistance ou dépendance. Les anti-TNFα apparaissent comme une option efficace et sûre dans ces situations.