Périartérite noueuse avec atteinte cutanée traitée par tocilizumab

Introduction

La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite systémique rare. Les manifestations cutanées sont habituellement au premier plan et sont souvent réfractaires ou récidivantes malgré l’utilisation de corticoïdes oraux et d’immunosuppresseurs conventionnels. L’IL-6 est une cytokine pro-inflammatoire dont les taux sériques sont élevés chez les patients atteints de PAN ; cependant il n’existe que peu de données sur l’efficacité des anti-IL6 dans cette maladie. L’objectif de ce travail est de décrire l’utilisation du tocilizumab, un anti-IL-6, chez des patients avec une atteinte cutanée réfractaire de PAN.

Matériel et méthodes

Nous avons conduit une étude rétrospective multicentrique française. Étaient inclus des patients adultes atteints de PAN histologiquement prouvées, sans infection active par l’hépatite B, avec des manifestations cutanées et possiblement extra-cutanées traitées par tocilizumab. La rémission cutanée complète était définie cliniquement par la disparition des lésions cutanées et la rémission cutanée partielle par une amélioration d’au moins 50 % des lésions sans réponse complète.

Résultats

Dix-huit patients, dont 15 (83 %) femmes, ont été inclus entre mai 2020 et février 2024. L’âge médian à l’introduction du tocilizumab était de 56 [EIQ 38–66] ans. Le nombre médian de lignes de traitements reçues avant l’introduction du tocilizumab était de 4 [EIQ 2–5]. Le motif d’introduction du tocilizumab était l’absence de contrôle des lésions cutanées (nodules, livedo, purpura) pour tous les patients, neurologiques (mononeuropathie) pour 10 (56 %) patients et articulaires pour 6 (33 %) patients. L’administration était intraveineuse pour 14 (78 %) patients et sous-cutanée pour 4 (22 %), en association aux corticoïdes oraux pour tous sauf un patient. Un autre immunosuppresseur précédemment introduit était poursuivi pour 8 (44 %) patients (5 méthotrexate, 2 dapsone, 1 azathioprine).

La durée médiane de suivi après l’introduction du tocilizumab était de 20 [EIQ 11–36] mois. Sept (38 %) patients présentaient une réponse complète et 10 (55 %) une réponse partielle. La réponse était atteinte après une durée médiane de 2 [1–3] mois après l’introduction du tocilizumab. Le score d’activité des vascularites de Birmingham (BVAS), la CRP, ainsi que la dose quotidienne de corticoïdes diminuaient dès 3 mois de traitement, de façon prolongée à 12 mois. Les corticoïdes ont pu être arrêtés chez 5/17 (29 %) patients et les immunosuppresseurs associés chez 4/8 (50 %) patients.

Six (33 %) patients ont présenté des poussées de PAN sous tocilizumab, dont des manifestations cutanées chez tous et une récidive d’accident vasculaire cérébral ischémique chez un patient. Une réaction au site d’injection, une neutropénie non compliquée, une infection sévère et une sigmoïdite étaient rapportées.

Conclusion

Le tocilizumab semble avoir une efficacité rapide mais souvent partielle dans le traitement des manifestations cutanées de PAN réfractaires.