Lymphomes cutanés B diffus à grandes cellules de type jambe spontanément régressifs: une étude rétrospective monocentrique

Introduction

Les lymphomes cutanés B diffus à grandes cellules de type jambe (LCBDGC-TJ) sont des lymphomes rares de pronostic défavorable, nécessitant en 1ère ligne l’association rituximab-polychimiothérapie (R-PCT) pour limiter le risque évolutif et de rechute. Cependant, d’exceptionnels cas spontanément régressifs ont été rapportés mais avec des données de suivi limitées.

Matériel et méthodes

Tous les cas de LCBDGC-TJ vus depuis 2008 dans un centre expert étaient inclus de façon rétrospective. La notion d’une régression spontanée hors intervention thérapeutique était recueillie, afin d’en analyser les caractéristiques et l’évolution.

Résultats

Entre 2008 et 2023, parmi les 73 patients ayant eu un diagnostic de LCBDGC-TJ, 5 ont eu une régression spontanée, soit 6,8% de l’ensemble de la cohorte. L’âge médian des patients au diagnostic était de 78 ans [62–90], versus 81 ans [39–106] pour le reste de la cohorte. L’atteinte cutanée concernait essentiellement le membre inférieur (n = 4), sous la forme de nodules (n = 3), plaque (n = 1) ou tumeur sous-cutanée (n = 1). Les stades étaient T1a (n = 3), T1b (n = 1) et T2a (n = 1) versus une majorité de stade T2 (n = 31/61) pour les autres patients. Tous avaient eu une biopsie avant la régression. Le phénotype était celui de LCBDGC-TJ classique (Bcl2+, MUM1+ et CD10-) avec présence de la mutation MYD88 dans 4 cas dont 2 hors du hot spot c794T > C, et un profil mutationnel typique des LCBDGC-TJ CD79A, CARD11 pour le 5ème cas. Le bilan d’extension (TDM et/ou TEP) était négatif, et devant la régression complète les 5 patients n’avaient pas reçu de traitement. Deux ont présenté une récidive cutanée localisée T2a et T1a sur le site initial du LCBDGC-TJ à 1 mois et 3 ans respectivement, traitée par R-PCT. Ils présentaient tous deux la mutation MYD88 en hot spot (L265P). Les 3 autres cas restent à ce jour en rémission complète sans nécessité de thérapeutique spécifique avec des suivis de 22 mois à 7 ans.

Discussion

Cette étude est la première à s’intéresser aux cas spontanément régressifs au sein d’une large cohorte de cas de LCBDGC-TJ. Ce phénomène ne parait pas si exceptionnel puisque nous l’avons observé chez 6,8% des patients atteints de LBDGC-TJ, alors que seuls 6 cas ont été rapportés dans la littérature. Comme les autres cas rapportés, les nôtres semblent avoir une présentation similaire aux autres LCBDGC-TJ et décrivent une régression rapide dans le ou les mois suivant la biopsie, suggérant un mécanisme de réaction immunitaire induite par le geste. Ces mécanismes restent à élucider en étudiant les cas à plus large échelle.

Conclusion

Nous rapportons 5 cas de LCBDGC-TJ spontanément régressifs, issus d’une cohorte de 73 cas, ce qui ne parait donc pas exceptionnel. L’absence de récidive chez 3 de ces patients et la récidive tardive chez 1 des patients n’incitent pas à proposer un traitement systématique malgré le caractère agressif de ce lymphome, mais plutôt une surveillance.