Purple bag urine syndrome

Objectif

Documenter un cas de syndrome de la poche d’urine violette (purple bag urine syndrome) en décrivant la démarche analytique qui a permis la mise en évidence des principaux composés responsables de la coloration violette de l’urine du patient et de confirmer ainsi le diagnostic.

Histoire du cas

Un patient porteur d’une urostomie de type Bricker et présentant des antécédents des lithiases urinaires a été suivi en consultation de néphrologie dans le cadre d’une infection urinaire fébrile à Pseudomonas aeruginosa. Sa poche à urine présentait alors une couleur bleu-fluo et contenait de l’urine pourpre. Afin d’identifier l’origine de cette coloration, le plastique de la poche à urine et deux prélèvements d’urine (dans la poche d’urine [U1] et dans la tubulure [U2]) du patient ont été adressés au laboratoire pour analyses.

Méthodes

Les échantillons ont été analysés par CL-SMHR selon une méthodologie de criblage non ciblé déjà publiée [Wiart J.F. et al. Int J Legal Med 2020:134:1339–1344.].

Résultats

Les analyses réalisées en mode d’ionisation positif ont permis de mettre en évidence du citalopram dans les prélèvements biologiques, ainsi que de l’indirubine et de l’indigo [Tr = 10,30 mins, et 11,00 mins, (m/z) 263,0821 ; fragments : 132,0430 ; 190,0661 ; 217,0763 ; 235,0866 ; 245,0737] dans les 3 échantillons analysés (plastique de la poche urinaire et les deux prélèvements urinaires). L’indoxyl sulfate [Tr = 1,71 mins, (m/z) 212,0010 ; fragments : 79,9565 et 132,0447] a également été détecté en mode d’ionisation négatif et une méthode spécifique pour sa quantification urinaire par LC-HRMS en mode d’ionisation négative a été développée, avec une gamme de calibration de 10 à 1000 μg/L. La concentration urinaire d’indoxyl sulfate était inférieure à 10 μg/L dans U1 et de 330 μg/L dans U2.

Discussion/Conclusion

Le « purple bag urine syndrome » est causé par une production importante des pigments (indirubine et indigo) à partir de l’indoxyl sulfate dans la poche d’urine. Le principal facteur responsable de l’augmentation de ces pigments est l’infection urinaire par des bactéries exprimant les enzymes de sulfatases et de phosphatases : E.coli, P.mirabilis, K.pneumoniae, Enterococcus, P. aeruginosa. L’indoxyl sulfate est une toxine urémique éliminée par sécrétion rénale au niveau tubulaire. Il est issu de la voie de métabolisation du tryptophane. Lors d’une infection urinaire, il peut être métabolisé par les enzymes bactériennes milieu alcalin et conduire à la formation de 2 pigments isomères : l’indigo, pigment bleu, et l’indirubine, pigment rouge. L’association de ces molécules donne une couleur violette à l’urine. La concentration faible d’indoxyl sulfate (< 10 μg/L) dans U1 par rapport à U2 (330 μg/L) pourrait notamment être expliquée par une métabolisation totale de cette molécule en pigments lors de la stagnation de l’urine dans la poche. Il s’agit ici de la première identification d’indirubine, indigo et indoxyl sulfate dans l’urine par CL-HRMS, composés responsables de la coloration lors d’un syndrome de la poche à urine violette, ayant permis une documentation analytique de ce cas. Ces données analytiques peuvent être utiles dans un contexte hospitalier ou médico-légal, notamment lors d’une démarche de diagnostic différentiel d’un syndrome de Münchhausen.