登革热引起的恶性自身免疫性贫血（Ahai）：病例报告

IF 1.8 Q3 HEMATOLOGY

Hematology, Transfusion and Cell Therapy Pub Date : 2024-10-01 DOI:10.1016/j.htct.2024.09.062

MC Moraes, SC Miyaji

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Ao exame: ictérico e hipocorado 4+/4+, Glasgow 15, PA 102x40 mmHg, 125bpm, 38,3ºC e saturação 100%. 20:53h - Hb 5,5 g/dL; bilirrubina indireta 2,85, DHL 993 e reticulócitos 1%. 23:10h – iniciado Prednisona 1 mg/kg. Hb 4,7. Dia 02/05: 12hs – PAI, TAD (IgG 4+ / IgA 4+ / IgM 3+ / C3c 1+ / C3d 4+), auto controle positivos. 16h - piora clínica e crise convulsiva. 17h - instalada transfusão de hemácias 100ml com PC negativa com soro adsorvido. 18:40h - febre, tremores e hipotensão, sendo interrompida a transfusão após 50 mL. 20:50h - paciente gravíssimo e instável. 21:49h - Hb 2,9 e BI 4,56 - prescrito Imunoglobulina, ciclofosfamida e metilprednisolona. Dia 03/05: 08h - rebaixamento do nível de consciência. 08:55h - nova dose de Imunoglobulina e instalada transfusão (100 mL), sem intercorrências. 13h - Hb 1,8 e reticulócitos de 0,54%, prescrito eritropoetina. 14:20h - choque refratário. 17:22h – óbito. Demais exames: eletroforese de Hb normal; sorologias hepatite B, C, HIV, HTLV, CMV, toxoplasmose, Epstein Barr e sífilis negativas; fator reumatoide inferior a 8,4.</div></div><div><h3>Discussão</h3><div>No caso, o paciente apresentou um quadro de dengue em fev/24, complicado com provável AHAI a quente, seguido de nova infecção após 2 meses. No D13 do segundo quadro, internou com sintomas de anemia há 4 dias, exames sugestivos de piora importante da AHAI e Hb de 5,5 g/dL. A reticulocitopenia, evidenciada em 2 exames, pode estar presente em até 20% dos casos de AHAI e representa falha na resposta compensatória da medula óssea, por hemólise severa associada a sepse ou por autoanticorpos contra os eritroblastos. Analisando as transfusões, a primeira foi instalada 18h após o corticoide, mas teve de ser interrompida, com exames pós apresentando queda da Hb para valores inferiores aos pré. Esse resultado sugere quadro de hiper hemólise, que pode ser decorrente do aumento da ativação e deposição de complemento nas células autólogas. Nova transfusão foi realizada, após metilpredinisolona, imunoglobulina e ciclofosfamida e concomitante a administração da 2a dose de imunoglobulina, sem intercorrências. Contudo, exames mostraram nova queda do Hb (1,8 g/dL). Todos esses fatores dificultaram o manejo e contribuíram para a maior gravidade do quadro, representando um impacto importante no desfecho do paciente.</div></div><div><h3>Conclusão</h3><div>Considerando a alta incidência de dengue no país e o baixo relato de casos de AHAI secundária, ainda com complicação de hiper hemólise, precisamos de atenção com esses pacientes que cursam com dengue grave e sinais de anemia sem sangramentos aparentes. O teste de Coombs direto e provas de hemólise podem ser um grande aliado para a suspeita diagnóstica.</div></div>","PeriodicalId":12958,"journal":{"name":"Hematology, Transfusion and Cell Therapy","volume":"46 ","pages":"Pages S37-S38"},"PeriodicalIF":1.8000,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE (AHAI) FULMINANTE PÓS DENGUE: RELATO DE CASO\",\"authors\":\"MC Moraes, SC Miyaji\",\"doi\":\"10.1016/j.htct.2024.09.062\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"<div><h3>Introdução</h3><div>A dengue é uma doença causada por um vírus da família <em>Flaviviridae</em>, comum em países tropicais, que pode causar desde formas assintomáticas até quadros graves. 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摘要

导言登革热是一种由黄病毒科病毒引起的疾病，常见于热带国家，可引起从无症状到严重疾病的各种疾病。病例一名 32 岁男性患者，曾于 24 年 2 月感染登革热，出现 AHAI，TAD 阳性（IgG+、IgA+、C3d+），无需输血，使用皮质激素后病情得到控制。4 月 18 日，他因登革热新病例被送入急诊室，血红蛋白（Hb）为 11.4 g/dL，在门诊接受药物治疗。01/05: 18:42h - 因气喘、呕吐、黄疸、深色尿液和粪便、腹痛入院。无出血。20:53h - Hb 5.5 g/dL；间接胆红素 2.85，DHL 993，网织红细胞 1%。23:10h - 开始使用泼尼松 1 mg/kg。血红蛋白 4.7。02/05: 12pm - PAI，TAD（IgG 4+ / IgA 4+ / IgM 3+ / C3c 1+ / C3d 4+），自我控制阳性。下午 4 点 - 临床症状恶化，癫痫发作。下午 5 点 - 输注 100 毫升红细胞，吸附血清的 PC 呈阴性。9.49pm - Hb 2.9，BI 4.56 - 开具免疫球蛋白、环磷酰胺和甲泼尼龙处方。03/05: 08h - 意识下降。08:55h - 注射新剂量免疫球蛋白并输血（100 mL），无并发症。下午 1:00 - 血红蛋白 1.8，网织红细胞 0.54%，处方红细胞生成素。下午 2:20 - 难治性休克。5.22pm - 死亡。其他检查：血红蛋白电泳正常；乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病毒、HTLV、CMV、弓形虫病、Epstein Barr 和梅毒血清学检测阴性；类风湿因子小于 8.4。第二次发病的第 13 天，他因贫血症状入院 4 天，检查提示 AHAI 明显恶化，血红蛋白为 5.5 g/dL。网织红细胞减少症在 2 项检测中均有显示，在多达 20% 的 AHAI 病例中都会出现，代表骨髓代偿反应失败，原因是与败血症或针对红细胞的自身抗体有关的严重溶血。分析输血情况，第一次输血是在使用皮质类固醇 18 小时后进行的，但不得不中断，因为输血后检测显示 Hb 下降到输血前水平以下。这一结果提示溶血过多，可能是由于自体细胞中补体的活化和沉积增加所致。在使用甲基泼尼松龙、免疫球蛋白和环磷酰胺并同时使用第二剂免疫球蛋白后，进行了新的输血，没有出现任何并发症。然而，检测结果显示血红蛋白进一步下降（1.8 g/dL）。结论考虑到登革热在我国的高发病率和继发性 AHAI 的低报告病例数，即使有高溶血并发症，我们也需要关注这些有严重登革热和贫血症状但无明显出血的患者。直接库姆斯氏试验和溶血试验是诊断怀疑的好帮手。

本文章由计算机程序翻译，如有差异，请以英文原文为准。

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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE (AHAI) FULMINANTE PÓS DENGUE: RELATO DE CASO

Introdução

A dengue é uma doença causada por um vírus da família Flaviviridae, comum em países tropicais, que pode causar desde formas assintomáticas até quadros graves. Dentre as complicações, a AHAI é raramente encontrada, com poucos relatos na literatura.

Objetivos

Relatar um caso de AHAI aguda fulminante e fatal pós dengue.

Caso

Paciente masculino, 32 anos, com história de dengue em fev/24, evoluindo com AHAI, TAD positivo (IgG+, IgA+, C3d+), sem necessidade de transfusão, controlada com uso de corticóide. Dia 18/04 deu entrada no PS, com novo quadro de dengue, hemoglobina (Hb) de 11,4 g/dL, medicado ambulatorialmente. Dia 01/05: 18:42h - internado com astenia, vômitos, icterícia, urina e fezes escuras, dor abdominal. Negava sangramentos. Ao exame: ictérico e hipocorado 4+/4+, Glasgow 15, PA 102x40 mmHg, 125bpm, 38,3ºC e saturação 100%. 20:53h - Hb 5,5 g/dL; bilirrubina indireta 2,85, DHL 993 e reticulócitos 1%. 23:10h – iniciado Prednisona 1 mg/kg. Hb 4,7. Dia 02/05: 12hs – PAI, TAD (IgG 4+ / IgA 4+ / IgM 3+ / C3c 1+ / C3d 4+), auto controle positivos. 16h - piora clínica e crise convulsiva. 17h - instalada transfusão de hemácias 100ml com PC negativa com soro adsorvido. 18:40h - febre, tremores e hipotensão, sendo interrompida a transfusão após 50 mL. 20:50h - paciente gravíssimo e instável. 21:49h - Hb 2,9 e BI 4,56 - prescrito Imunoglobulina, ciclofosfamida e metilprednisolona. Dia 03/05: 08h - rebaixamento do nível de consciência. 08:55h - nova dose de Imunoglobulina e instalada transfusão (100 mL), sem intercorrências. 13h - Hb 1,8 e reticulócitos de 0,54%, prescrito eritropoetina. 14:20h - choque refratário. 17:22h – óbito. Demais exames: eletroforese de Hb normal; sorologias hepatite B, C, HIV, HTLV, CMV, toxoplasmose, Epstein Barr e sífilis negativas; fator reumatoide inferior a 8,4.

Discussão

No caso, o paciente apresentou um quadro de dengue em fev/24, complicado com provável AHAI a quente, seguido de nova infecção após 2 meses. No D13 do segundo quadro, internou com sintomas de anemia há 4 dias, exames sugestivos de piora importante da AHAI e Hb de 5,5 g/dL. A reticulocitopenia, evidenciada em 2 exames, pode estar presente em até 20% dos casos de AHAI e representa falha na resposta compensatória da medula óssea, por hemólise severa associada a sepse ou por autoanticorpos contra os eritroblastos. Analisando as transfusões, a primeira foi instalada 18h após o corticoide, mas teve de ser interrompida, com exames pós apresentando queda da Hb para valores inferiores aos pré. Esse resultado sugere quadro de hiper hemólise, que pode ser decorrente do aumento da ativação e deposição de complemento nas células autólogas. Nova transfusão foi realizada, após metilpredinisolona, imunoglobulina e ciclofosfamida e concomitante a administração da 2a dose de imunoglobulina, sem intercorrências. Contudo, exames mostraram nova queda do Hb (1,8 g/dL). Todos esses fatores dificultaram o manejo e contribuíram para a maior gravidade do quadro, representando um impacto importante no desfecho do paciente.

Conclusão

Considerando a alta incidência de dengue no país e o baixo relato de casos de AHAI secundária, ainda com complicação de hiper hemólise, precisamos de atenção com esses pacientes que cursam com dengue grave e sinais de anemia sem sangramentos aparentes. O teste de Coombs direto e provas de hemólise podem ser um grande aliado para a suspeita diagnóstica.

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