PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA E A RELEVÂNCIA DO DIAGNÓSTICO PRECOCE - RELATO DE CASO

Introdução

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é um subtipo de microangiopatia trombótica, caracterizada por trombocitopenia e hemólise. Define-se pela deficiência grave da enzima ADAMTS13[clivadora do fator de Von Willebrand (fVW)]. Inicialmente se manifesta de forma inespecífica; com fadiga, dispneia, petéquias, náuseas, dificultando o diagnóstico e o tratamento precoce num cenário de alta mortalidade.

Objetivo

Relatar o caso de púrpura trombocitopênica trombótica, evidenciando a necessidade da dosagem da atividade do ADAMTS13 para ajuda no desfecho clínico.

Método

Coleta de informações através de revisão bibliográfica, revisão retrospectiva de prontuário e anamnese de um caso clínico, com história diagnóstica de PTT, aos cuidados da especialidade de hematologia.

Relato de caso

L.D.S, gênero feminino, 26 anos, previamente hígida, necessitou de internação hospitalar no ano de 2023, com quadro de astenia, febre, epistaxe, dor torácica de moderada intensidade sem irradiação e sonolência. Como antecedentes pessoais, o uso de contraceptivo oral e evento clínico semelhante há 5 anos, durante uma única gestação. À admissão, realizou exames; eletrocardiograma (normal), desenvolvendo hematomas no local dos eletrodos; laboratoriais; plaquetas de 11.000/μL (140.000-500.000/μL), hemoglobina de 8.9 g/dL (12-16 g/dL) e VHS de 116 mm/1h (mulheres até 10 mm/1h). No 2º dia de internação, foi submetida à transfusão de plaquetas. Na manhã seguinte apresentou déficit focal súbito (afasia, desvio de rima labial para esquerda, paresia em membro superior esquerdo e confusão mental), com tomografia de crânio normal e resolução espontânea do quadro em menos de 24 horas. Diante disso, aventado-se a hipótese diagnóstica de PTT e iniciado tratamento empírico com imunoglobulina e corticoterapia. Após oito dias sob esta terapêutica, paciente realizou a dosagem do ADAMTS13 (em serviço externo) com resultado de atividade de 1.8% (deficiência valor < 10%). Definindo-se, portanto, o diagnóstico de PTT sendo iniciado a plasmaferese (oito sessões), recebendo alta hospitalar após 28 dias, assintomática, com resultado do exame de plaquetas 305000/μL. Posteriormente, neste ano de 2024, no retorno ambulatorial, queixava-se de episódios de dor abdominal tipo cólica constante, com piora após as refeições, em região de hipocôndrio direito. Submetida a exame de imagem identificado colecistopatia calculosa, a qual apresentava forte associação ao quadro hemolítico prévio por sobrecarga do sistema retículo endotelial. Necessitou de nova internação para abordagem cirúrgica por via videolaparoscópica que seguiu sem intercorrências, com alta hospitalar, e níveis adequados de plaquetas, mantendo seguimento hematológico ambulatorial.

Discussão

A PTT é uma doença rara com sintomas variados, que dificultam o diagnóstico e ajudam a retardar o início da terapêutica. Desta forma, a dosagem da atividade do ADAMTS13 contribui para melhorar a abordagem da doença. Entretanto, é válido ressaltar que a dosagem do ADAMTS13, é um exame não disponibilizado na rede pública (custos, infraestrutura necessária, relevância clínica da patologia), fato que contribui para demora no diagnóstico preciso e aumento do número de mortalidade.

Conclusão

Devido à dificuldade no acesso ao exame ADAMTS13 para um grande número de pessoas atendidas em hospitais públicos, faz-se necessário um aprofundamento do conhecimento da doença PPT e uma visão focada nos sintomas para um provável tratamento precoce.