{"title":"血液病学家对铁剂治疗难治性缺铁性贫血和乳糜泻疑似诊断的看法:病例报告","authors":"LCM Faial , CSG Faial , AN Norberg , JCDS Boechat","doi":"10.1016/j.htct.2024.09.039","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"<div><h3>Objetivo</h3><div>Descrever dois casos de anemia ferropriva como manifestação de doença celíaca.</div></div><div><h3>Material de método</h3><div>Trata-se de um estudo descritivo baseado na análise de anamnese do paciente, exames complementares e revisão da literatura.</div></div><div><h3>Resultados</h3><div>Primeiro caso EMP 71 anos, branca, casada, bancária aposentada, procedente de bom Jesus do Itabapoana, portadora fibrilação atrial, doença do refluxo gastroesofágico e síndrome mielodisplásica sem anemia, evolui com fraqueza, emagrecimento, esteatorreia, perda de gordura glútea, distensão abdominal e anemia normocítica normocrômica. Exame físico: palidez cutâneo mucosa ++/4+, queilite angular. Na endoscopia digestiva alta: hérnia de hiato por deslizamento, gastrite enantematosa moderada de corpo gástrico, discreta duodenite crônica inespecífica com redução vilositária e linfocitose intraepitelial. Solicitado cinética do ferro e anticorpos de rastreio de doença celíaca: anticorpo anti-transglutaminase tecidual IgA 67, IgG 1,5, anti-endomísio IgA 1:160, IgG não reagente, anti-gliadina IgA > 142 e IgG 25, ferritina 43,5 ng/mL e índice de saturação de transferrina 21%. Realizado diagnóstico de doença celíaca e ferropenia sintomática. Iniciado dieta sem o glúten e ferroterapia. Quatro meses após paciente ganhou 8 kg informou disposição para as atividades diárias, sem queixas gastrointestinais. Na nova cinética do ferro: índice de saturação de transferrina ascendeu para 27% e ferritina 45,3. Secundo caso SOB 23 anos, branca, solteira, nutricionista, natural e procedente de Bom Jesus do Itabapoana, portadora de hipotireoidismo por tireoidite de Hashimoto desde os 7 anos em uso de levotiroxina 162,5 mcg/dia, hipercolesterolemia. Informa queda de cabelo, desânimo e sonolência mesmo em suplementação de ferro há 4 meses. Uso de dispositivo intra-útero hormonal, fluxo menstrual normal, refere constipação e irritabilidade. História familiar: avó materna portadora de hipotireoidismo por tireoidite de Hashimoto e cirrose auto-imune. Exame físico: palidez cutâneo-mucosa +/+4 Hemograma: Hb 13,9 g/dL; Hct 40,7%; VCM 92,3 mm<sup>3</sup> HCM 31,5 pg; CHCM 34,2g/dL; RDW 12,7%; Leucometria (0,9/3,9/0/0/0,5/43,1/43,9/7,7) plaquetas 256 400 mm<sup>3</sup>, ferritina 24 ng/mL. No rastreio de doença celíaca: anti-gliadina IgA 15, IgG 40; anti-transglutaminase tecidual IgA > 128, igG1,4; anti-endomísio IgA reagente 1:320, IgG não reagente. Endoscopia digestiva alta com biopsia de mucosa de duodeno em andamento, ajustado a reposição de ferro.</div></div><div><h3>Discussão</h3><div>a doença celíaca é enteropatia imunomediada, crônica, do intestino delgado, precipitada pela ingestão de glúten na dieta. Apresenta fenótipo variado de assintomático a gravemente sintomática, a anemia ferropriva pode ser o único sinal de doença tanto em crianças quanto em adultos. Há o risco aumentado de desenvolver linfoma não hodking. O diagnóstico perpassa pela dosagem de anticorpos da classe IgA e IgG: anti-endomísio, anti-gliadina desaminase, anti-transglutaminase tecidual e biopsia da mucosa duodenal por endoscopia ou cápsula de sucção. A dieta restritiva ao glúten, melhora os sintomas intestinais, previne complicações autoimunes e garante sucesso da ferroterapia.</div></div><div><h3>Conclusão</h3><div>A doença celíaca é um distúrbio intestinal crônico, imunomediado, com potencial morbimortalidade, cujo hematologista deve estar atento na busca da etiologia da anemia ferropriva.</div></div>","PeriodicalId":12958,"journal":{"name":"Hematology, Transfusion and Cell Therapy","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":1.8000,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"O OLHAR DO HEMATOLOGISTA PARA ANEMIA FERROPRIVA REFRATÁRIA A FERROTERAPIA E A SUSPEITA DIAGNÓSTICA DE DOENÇA CELÍACA: RELATO DE CASO\",\"authors\":\"LCM Faial , CSG Faial , AN Norberg , JCDS Boechat\",\"doi\":\"10.1016/j.htct.2024.09.039\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"<div><h3>Objetivo</h3><div>Descrever dois casos de anemia ferropriva como manifestação de doença celíaca.</div></div><div><h3>Material de método</h3><div>Trata-se de um estudo descritivo baseado na análise de anamnese do paciente, exames complementares e revisão da literatura.</div></div><div><h3>Resultados</h3><div>Primeiro caso EMP 71 anos, branca, casada, bancária aposentada, procedente de bom Jesus do Itabapoana, portadora fibrilação atrial, doença do refluxo gastroesofágico e síndrome mielodisplásica sem anemia, evolui com fraqueza, emagrecimento, esteatorreia, perda de gordura glútea, distensão abdominal e anemia normocítica normocrômica. Exame físico: palidez cutâneo mucosa ++/4+, queilite angular. Na endoscopia digestiva alta: hérnia de hiato por deslizamento, gastrite enantematosa moderada de corpo gástrico, discreta duodenite crônica inespecífica com redução vilositária e linfocitose intraepitelial. Solicitado cinética do ferro e anticorpos de rastreio de doença celíaca: anticorpo anti-transglutaminase tecidual IgA 67, IgG 1,5, anti-endomísio IgA 1:160, IgG não reagente, anti-gliadina IgA > 142 e IgG 25, ferritina 43,5 ng/mL e índice de saturação de transferrina 21%. Realizado diagnóstico de doença celíaca e ferropenia sintomática. Iniciado dieta sem o glúten e ferroterapia. Quatro meses após paciente ganhou 8 kg informou disposição para as atividades diárias, sem queixas gastrointestinais. Na nova cinética do ferro: índice de saturação de transferrina ascendeu para 27% e ferritina 45,3. Secundo caso SOB 23 anos, branca, solteira, nutricionista, natural e procedente de Bom Jesus do Itabapoana, portadora de hipotireoidismo por tireoidite de Hashimoto desde os 7 anos em uso de levotiroxina 162,5 mcg/dia, hipercolesterolemia. Informa queda de cabelo, desânimo e sonolência mesmo em suplementação de ferro há 4 meses. Uso de dispositivo intra-útero hormonal, fluxo menstrual normal, refere constipação e irritabilidade. História familiar: avó materna portadora de hipotireoidismo por tireoidite de Hashimoto e cirrose auto-imune. Exame físico: palidez cutâneo-mucosa +/+4 Hemograma: Hb 13,9 g/dL; Hct 40,7%; VCM 92,3 mm<sup>3</sup> HCM 31,5 pg; CHCM 34,2g/dL; RDW 12,7%; Leucometria (0,9/3,9/0/0/0,5/43,1/43,9/7,7) plaquetas 256 400 mm<sup>3</sup>, ferritina 24 ng/mL. No rastreio de doença celíaca: anti-gliadina IgA 15, IgG 40; anti-transglutaminase tecidual IgA > 128, igG1,4; anti-endomísio IgA reagente 1:320, IgG não reagente. 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A dieta restritiva ao glúten, melhora os sintomas intestinais, previne complicações autoimunes e garante sucesso da ferroterapia.</div></div><div><h3>Conclusão</h3><div>A doença celíaca é um distúrbio intestinal crônico, imunomediado, com potencial morbimortalidade, cujo hematologista deve estar atento na busca da etiologia da anemia ferropriva.</div></div>\",\"PeriodicalId\":12958,\"journal\":{\"name\":\"Hematology, Transfusion and Cell Therapy\",\"volume\":null,\"pages\":null},\"PeriodicalIF\":1.8000,\"publicationDate\":\"2024-10-01\",\"publicationTypes\":\"Journal Article\",\"fieldsOfStudy\":null,\"isOpenAccess\":false,\"openAccessPdf\":\"\",\"citationCount\":\"0\",\"resultStr\":null,\"platform\":\"Semanticscholar\",\"paperid\":null,\"PeriodicalName\":\"Hematology, Transfusion and Cell Therapy\",\"FirstCategoryId\":\"1085\",\"ListUrlMain\":\"https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137924003729\",\"RegionNum\":0,\"RegionCategory\":null,\"ArticlePicture\":[],\"TitleCN\":null,\"AbstractTextCN\":null,\"PMCID\":null,\"EPubDate\":\"\",\"PubModel\":\"\",\"JCR\":\"Q3\",\"JCRName\":\"HEMATOLOGY\",\"Score\":null,\"Total\":0}","platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Hematology, Transfusion and Cell Therapy","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137924003729","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"Q3","JCRName":"HEMATOLOGY","Score":null,"Total":0}
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摘要
材料和方法 这是一项描述性研究,基于对患者的病史分析、辅助检查和文献综述。结果第一例 EMP 71 岁,白人,已婚,退休银行家,来自 Bom Jesus do Itabapoana,患有心房颤动、胃食管反流病和骨髓增生异常综合征,但无贫血,表现为乏力、体重减轻、脂肪泻、臀部脂肪减少、腹胀和正常色素正常红细胞性贫血。体格检查:皮肤和粘膜苍白++/4+,角颧炎。上消化道内窥镜检查:滑动裂孔疝、胃体中度充血性胃炎、伴有绒毛减少和上皮内淋巴细胞增多的轻度慢性非特异性十二指肠炎。要求进行铁动力学检查和乳糜泻抗体筛查:抗组织转谷氨酰胺酶抗体 IgA 67,IgG 1.5,抗内膜抗体 IgA 1:160,IgG 无反应,抗胶原蛋白抗体 IgA > 142 和 IgG 25,铁蛋白 43.5 纳克/毫升,转铁蛋白饱和指数 21%。诊断结果为乳糜泻和无症状缺铁。患者开始接受无麸质饮食和铁剂治疗。四个月后,患者体重增加了 8 千克,并表示能够进行日常活动,且无胃肠道不适。新的铁动力学指标:转铁蛋白饱和度指数升至 27%,铁蛋白为 45.3。第二例 SOB 23 岁,白人,单身,营养学家,来自 Bom Jesus do Itabapoana,自 7 岁起患有桥本氏甲状腺炎引起的甲状腺功能减退症,每天服用左甲状腺素 162.5 毫克,患有高胆固醇血症。她说自己脱发、沮丧和嗜睡,尽管她已经服用铁补充剂 4 个月了。使用激素宫内节育器,月经量正常,报告有便秘和烦躁。家族史:外祖母患有桥本氏甲状腺炎引起的甲状腺功能减退症和自身免疫性肝硬化。体格检查:皮肤-粘膜苍白 +/+4 血细胞计数:Hb 13.9 g/dL;Hct 40.7%;VCM 92.3 mm3 HCM 31.5 pg;CHCM 34.2g/dL;RDW 12.7%;白细胞计数(0.9/3.9/0/0.5/43.1/43.9/7.7)血小板 256 400 mm3,铁蛋白 24 ng/mL。乳糜泻筛查:抗胶蛋白 IgA 15,IgG 40;抗组织转谷氨酰胺酶 IgA 128,igG1,4;抗内膜 IgA 反应性 1:320,IgG 无反应。正在进行上消化道内窥镜检查和十二指肠粘膜活检,并调整了铁剂替代治疗。 讨论 胃肠病是一种免疫介导的慢性小肠肠病,由饮食中摄入的麸质引起。其表型从无症状到严重症状不等,缺铁性贫血可能是儿童和成人患病的唯一征兆。患非霍奇金淋巴瘤的风险会增加。诊断包括测量 IgA 和 IgG 抗体:抗内膜抗体、抗谷蛋白脱氨酶抗体、抗组织转谷氨酰胺酶抗体,并通过内窥镜或抽吸胶囊对十二指肠粘膜进行活检。限制麸质饮食可改善肠道症状,预防自身免疫并发症,并保证铁剂治疗的成功。结论:乳糜泻是一种由免疫介导的慢性肠道疾病,具有潜在的发病率和死亡率,血液病学家在寻找缺铁性贫血的病因时必须保持警惕。
O OLHAR DO HEMATOLOGISTA PARA ANEMIA FERROPRIVA REFRATÁRIA A FERROTERAPIA E A SUSPEITA DIAGNÓSTICA DE DOENÇA CELÍACA: RELATO DE CASO
Objetivo
Descrever dois casos de anemia ferropriva como manifestação de doença celíaca.
Material de método
Trata-se de um estudo descritivo baseado na análise de anamnese do paciente, exames complementares e revisão da literatura.
Resultados
Primeiro caso EMP 71 anos, branca, casada, bancária aposentada, procedente de bom Jesus do Itabapoana, portadora fibrilação atrial, doença do refluxo gastroesofágico e síndrome mielodisplásica sem anemia, evolui com fraqueza, emagrecimento, esteatorreia, perda de gordura glútea, distensão abdominal e anemia normocítica normocrômica. Exame físico: palidez cutâneo mucosa ++/4+, queilite angular. Na endoscopia digestiva alta: hérnia de hiato por deslizamento, gastrite enantematosa moderada de corpo gástrico, discreta duodenite crônica inespecífica com redução vilositária e linfocitose intraepitelial. Solicitado cinética do ferro e anticorpos de rastreio de doença celíaca: anticorpo anti-transglutaminase tecidual IgA 67, IgG 1,5, anti-endomísio IgA 1:160, IgG não reagente, anti-gliadina IgA > 142 e IgG 25, ferritina 43,5 ng/mL e índice de saturação de transferrina 21%. Realizado diagnóstico de doença celíaca e ferropenia sintomática. Iniciado dieta sem o glúten e ferroterapia. Quatro meses após paciente ganhou 8 kg informou disposição para as atividades diárias, sem queixas gastrointestinais. Na nova cinética do ferro: índice de saturação de transferrina ascendeu para 27% e ferritina 45,3. Secundo caso SOB 23 anos, branca, solteira, nutricionista, natural e procedente de Bom Jesus do Itabapoana, portadora de hipotireoidismo por tireoidite de Hashimoto desde os 7 anos em uso de levotiroxina 162,5 mcg/dia, hipercolesterolemia. Informa queda de cabelo, desânimo e sonolência mesmo em suplementação de ferro há 4 meses. Uso de dispositivo intra-útero hormonal, fluxo menstrual normal, refere constipação e irritabilidade. História familiar: avó materna portadora de hipotireoidismo por tireoidite de Hashimoto e cirrose auto-imune. Exame físico: palidez cutâneo-mucosa +/+4 Hemograma: Hb 13,9 g/dL; Hct 40,7%; VCM 92,3 mm3 HCM 31,5 pg; CHCM 34,2g/dL; RDW 12,7%; Leucometria (0,9/3,9/0/0/0,5/43,1/43,9/7,7) plaquetas 256 400 mm3, ferritina 24 ng/mL. No rastreio de doença celíaca: anti-gliadina IgA 15, IgG 40; anti-transglutaminase tecidual IgA > 128, igG1,4; anti-endomísio IgA reagente 1:320, IgG não reagente. Endoscopia digestiva alta com biopsia de mucosa de duodeno em andamento, ajustado a reposição de ferro.
Discussão
a doença celíaca é enteropatia imunomediada, crônica, do intestino delgado, precipitada pela ingestão de glúten na dieta. Apresenta fenótipo variado de assintomático a gravemente sintomática, a anemia ferropriva pode ser o único sinal de doença tanto em crianças quanto em adultos. Há o risco aumentado de desenvolver linfoma não hodking. O diagnóstico perpassa pela dosagem de anticorpos da classe IgA e IgG: anti-endomísio, anti-gliadina desaminase, anti-transglutaminase tecidual e biopsia da mucosa duodenal por endoscopia ou cápsula de sucção. A dieta restritiva ao glúten, melhora os sintomas intestinais, previne complicações autoimunes e garante sucesso da ferroterapia.
Conclusão
A doença celíaca é um distúrbio intestinal crônico, imunomediado, com potencial morbimortalidade, cujo hematologista deve estar atento na busca da etiologia da anemia ferropriva.