恶性贫血可能是某三甲医院收治的因双下肢减少症而导致截瘫的成年患者的病因之一

IF 1.8 Q3 HEMATOLOGY

Hematology, Transfusion and Cell Therapy Pub Date : 2024-10-01 DOI:10.1016/j.htct.2024.09.041

IO Santos, FMBA Freire, VLS Sá, IS Carvalho, JCO Prado, CLSS Silva, RHL Souza, CMO Santos, MB Silva

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Exames realizados ambulatorialmente em outra instituição evidenciavam: hemoglobina: 6,3 g/dL; hematócrito: 17,4%, volume corpuscular médio: 86 μm<sup>3</sup>; hemoglobina corpuscular média: 31 pg; leucócitos totais: 3.900 mm<sup>3</sup> (segmentados: 47%, linfócitos: 48%, eosinófilos: 4%); plaquetas: 72.000/mm<sup>3</sup>. Foram solicitados os seguintes exames: ressonância nuclear magnética (RNM) de coluna lombossacra com contraste, sorologias, eletrólitos e novo hemograma. Foi avaliado pela hematologia que solicitou adicionalmente: sorologia para HTLV e RK-39; cinética de ferro, LDH, vit. B12 e ácido fólico. Foi inicado empiricamente reposição de cianocobalamina com a suspeita de anemia por deficiência de vit. B12 e foram solicitados endoscopia digestiva alta, FAN e pesquisa de sangue oculto nas fezes, negativos. Nos dias que se sucederam evoluiu com melhora progressiva de pancitopenia e vit. B12 teve resultado < 50 pg/mL. 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B12 ao atingir o fator intrínseco, células parietais gástricas ou ambos. Achados neurológicos são comuns na deficiência crônica de Vit. B12, podendo se manifestar como parestesias, fraqueza progressiva e ataxia; se não tratado poderá progredir para paraplegia.</div></div><div><h3>Materiais e métodos</h3><div>Trata-se de relato de caso elaborado através de revisão de prontuário e consulta à literatura específica.</div></div><div><h3>Relato de caso</h3><div>Homem, 30 anos, internado hospital terciário devido a quadro de bicitopenia. Relato de perda progressiva de força em membros inferiores (MMII) evoluindo com paraplegia, incontinência urinária e constipação. Também referiu perda ponderal de aproximadamente 7 kg em 2 meses. Negava febre, sangramentos ou perda de força em membros superiores. Possuía antecedente de transfusões anteriores de concentrados de hemácias e de plaquetas devido a episódios recorrentes de anemia. Ao exame físico apresentava-se com regular estado geral, emagrecido, descorado ++/4+, sem linfonodomegalias. Força grau 4 em membros superiores, força grau 0 e hipoestesia em MMII. Exames realizados ambulatorialmente em outra instituição evidenciavam: hemoglobina: 6,3 g/dL; hematócrito: 17,4%, volume corpuscular médio: 86 μm<sup>3</sup>; hemoglobina corpuscular média: 31 pg; leucócitos totais: 3.900 mm<sup>3</sup> (segmentados: 47%, linfócitos: 48%, eosinófilos: 4%); plaquetas: 72.000/mm<sup>3</sup>. Foram solicitados os seguintes exames: ressonância nuclear magnética (RNM) de coluna lombossacra com contraste, sorologias, eletrólitos e novo hemograma. Foi avaliado pela hematologia que solicitou adicionalmente: sorologia para HTLV e RK-39; cinética de ferro, LDH, vit. B12 e ácido fólico. Foi inicado empiricamente reposição de cianocobalamina com a suspeita de anemia por deficiência de vit. 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摘要

导言恶性贫血指的是维生素（Vit）B12 缺乏症，其原因是自身抗体通过靶向固有因子、胃顶细胞或两者干扰了维生素 B12 的吸收。慢性维生素 B12 缺乏症常见神经系统症状，可表现为麻痹、进行性乏力和共济失调；如不及时治疗，可发展为截瘫。他报告说，他的下肢（LL）逐渐失去力量，并发展到截瘫、尿失禁和便秘。他还称体重在两个月内下降了约 7 千克。他否认发烧、出血或上肢无力。他曾因贫血反复发作而输注过浓缩红细胞和血小板。体格检查时，他全身状况良好，身材苗条，肤色++/4+，无淋巴结肿大。上肢力量 4 级，下肢力量 0 级，感觉减退。在另一家机构进行的门诊检查显示：血红蛋白：6.3 g/dL；血细胞比容：17.4%，平均血球容积：86 μm3；平均血红蛋白：31 pg；白细胞总数：3 900 mm3（分节细胞：47%，淋巴细胞：48%，嗜酸性粒细胞：4%）；血小板：72 000/mm3。他接受了以下检查：腰骶部造影剂 MRI、血清学检查、电解质检查和新的血常规检查。血液科对他进行了评估，并要求进行 HTLV 和 RK-39 血清学检查、铁动力学检查、LDH、维生素 B12 和叶酸检查。由于怀疑是维生素 B12 缺乏引起的贫血，医生开始根据经验补充氰钴胺，并要求进行上消化道内窥镜检查、FAN 和粪便潜血检查，结果均为阴性。在随后的几天里，患者的泛发性贫血逐渐好转，维生素 B12 结果为 50 pg/mL。内镜检查显示，患者全身中度萎缩性胃炎，幽门螺杆菌阳性。腰骶椎核磁共振成像报告显示骨髓信号弥漫性改变，可能与造血功能障碍有关，但无压迫性病变。出院时，他的血液指标有所恢复，体力也部分恢复。出院后，他再次接受了内镜检查，结果证实幽门螺杆菌在治疗后被根除。他还接受了抗内因子抗体检测，结果呈阳性。讨论男性患者伴有双下肢红细胞减少症和神经系统症状。这些症状应引起人们对维生素 B12 和/或叶酸缺乏症的注意，恶性贫血是需要调查的一个重要原因。在这种情况下，恶性贫血是一个重要的诊断依据，如果不及时治疗，可发展为双下肢、全血细胞减少甚至截瘫。

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ANEMIA PERNICIOSA COMO PROVÁVEL ETIOLOGIA PARA PARAPLEGIA EM PACIENTE ADULTO INTERNADO EM HOSPITAL TERCIÁRIO PARA INVESTIGAÇÃO DE BICITOPENIA

Objetivo

Descrever um relato de caso sobre anemia perniciosa como provável etiologia para paraplegia em paciente adulto internado em hospital terciário para investigação de bicitopenia.

Introdução

Anemia perniciosa refere-se à deficiência de vitamina (Vit) B12 causada por autoanticorpos que interferem na absorção de Vit. B12 ao atingir o fator intrínseco, células parietais gástricas ou ambos. Achados neurológicos são comuns na deficiência crônica de Vit. B12, podendo se manifestar como parestesias, fraqueza progressiva e ataxia; se não tratado poderá progredir para paraplegia.

Materiais e métodos

Trata-se de relato de caso elaborado através de revisão de prontuário e consulta à literatura específica.

Relato de caso

Homem, 30 anos, internado hospital terciário devido a quadro de bicitopenia. Relato de perda progressiva de força em membros inferiores (MMII) evoluindo com paraplegia, incontinência urinária e constipação. Também referiu perda ponderal de aproximadamente 7 kg em 2 meses. Negava febre, sangramentos ou perda de força em membros superiores. Possuía antecedente de transfusões anteriores de concentrados de hemácias e de plaquetas devido a episódios recorrentes de anemia. Ao exame físico apresentava-se com regular estado geral, emagrecido, descorado ++/4+, sem linfonodomegalias. Força grau 4 em membros superiores, força grau 0 e hipoestesia em MMII. Exames realizados ambulatorialmente em outra instituição evidenciavam: hemoglobina: 6,3 g/dL; hematócrito: 17,4%, volume corpuscular médio: 86 μm³; hemoglobina corpuscular média: 31 pg; leucócitos totais: 3.900 mm³ (segmentados: 47%, linfócitos: 48%, eosinófilos: 4%); plaquetas: 72.000/mm³. Foram solicitados os seguintes exames: ressonância nuclear magnética (RNM) de coluna lombossacra com contraste, sorologias, eletrólitos e novo hemograma. Foi avaliado pela hematologia que solicitou adicionalmente: sorologia para HTLV e RK-39; cinética de ferro, LDH, vit. B12 e ácido fólico. Foi inicado empiricamente reposição de cianocobalamina com a suspeita de anemia por deficiência de vit. B12 e foram solicitados endoscopia digestiva alta, FAN e pesquisa de sangue oculto nas fezes, negativos. Nos dias que se sucederam evoluiu com melhora progressiva de pancitopenia e vit. B12 teve resultado < 50 pg/mL. Endoscopia realizada demonstrou gastrite atrófica moderada de corpo com pesquisa de H Pylorii +. Laudo de RNM de coluna lombossacra apresentou alteração difusa do sinal da medula óssea, podendo estar relacionado a desordens hematopoiéticas, sem lesões compressivas. Recebeu alta com recuperação de seus parâmetros hematimétricos e com recuperação parcial da força. Após alta repetiu exame de endoscopia, o qual confirmou erradicação de H. pylori, após tratamento. Também fez pesquisa de anticorpo anti-fator intrínseco, sendo resultado positivo.

Resultados

Finalizado relato de caso após consulta à literatura específica e revisão de prontuário.

Discussão

Paciente do sexo masculino com bicitopenia e sintomas neurológicos. Tais sintomas devem chamar atenção para deficiência de Vit. B12 e/ou também de ácido fólico, sendo a anemia perniciosa uma importante causa a ser investigada.

Conclusão

É necessário suspeitar de deficiência de Vit. B12 e/ou também de ácido fólico em pacientes com alterações de hemograma e sintomas neurológicos. A anemia perniciosa se torna um importante diagnóstico nesse cenário e caso não seja tratada poderá evoluir para bicitopenia, pancitopenia e até paraplegia.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy Multiple-

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