支气管神经内分泌肿瘤（BNET）类癌综合征的特征及其对预后的影响

IF 2.9 3区医学 Q3 ENDOCRINOLOGY & METABOLISM

Annales d'endocrinologie Pub Date : 2024-10-01 DOI:10.1016/j.ando.2024.08.064

Dr S. Hescot , Dr G. Marret , Dr J. Hadoux , Dr A. Durand , Dr A. Jannin , Dr S. Laboureau , Dr M. Haissaguerre , Dr M. Perrier , Pr C. Lepage , Dr R. Guimbaud , Dr C. Lamy , Dr C. Dupain , Dr C. Do Cao , Dr P. Robelin , Dr E. Baudin

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Vingt-cinq patients (31 %) avaient une tumeur carcinoïde typique et 51 (64 %) atypique, avec des métastases synchrones pour 57 cas (71 %), touchant 1,9 sites en moyenne (foie <em>n</em>  =42) et un envahissement hépatique>50 % dans 41 cas (53 %).</div><div>Seuls 55 patients (69 %) présentaient un syndrome carcinoïde clinique, 33 patients (44 %) avaient un taux de 5HIAA<5N et 25 (34 %)>10N. Seize patients (23 %) ont présenté un cœur carcinoïde dont 2 en l’absence de métastases hépatiques. Le taux de 5HIAA n’était pas associé au syndrome carcinoïde clinique ni au cœur carcinoïde.</div><div>Cette étude est la première à caractériser le syndrome carcinoïde des TNE bronchiques. 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摘要

支气管神经内分泌肿瘤（NET）中有10%至40%的病例伴有类癌综合征。由于其罕见性，指南主要基于肠道NET患者的数据，还没有研究专门探讨支气管NET的类癌综合征及其对预后的影响。我们的多中心回顾性研究旨在描述ENDOCAN-RENATEN网络中转移性支气管NET患者类癌综合征的临床和生物学特征。我们纳入了80例患者，其中47例为男性（59%），诊断时的中位年龄为64.8岁，他们在治疗过程中出现了5HIAA分泌（75/75）和/或类癌心脏（16/69）。25名患者（31%）患有典型类癌，51名患者（64%）患有非典型类癌，其中57例患者（71%）出现同步转移，平均涉及1.9个部位（肝脏n = 72/骨骼n = 42），41例患者（53%）出现肝脏侵犯> 50%。只有55例患者（69%）有类癌综合征临床表现，33例患者（44%）有5HIAA <5N，25例（34%）有>10N。16名患者（23%）患有类癌心脏病，其中2人没有肝转移。这项研究首次描述了支气管NET类癌综合征的特征。在分泌型支气管NET中，功能综合征和5HIAA水平似乎都与类癌性心脏病的发生或较差的预后无关。

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Caractérisation et impact pronostique du syndrome carcinoïde des tumeurs neuroendocrines bronchiques (SCTB)

Les tumeurs neuroendocrines bronchiques (TNE) sont associées à un syndrome carcinoïde dans 10 à 40 % des cas. Du fait de leur rareté, les recommandations reposent principalement sur des données de patients avec TNE intestinales et aucune étude ne s’intéresse spécifiquement au syndrome carcinoïde des TNE bronchiques et à son impact pronostique.

L’objectif de notre étude rétrospective multicentrique était de caractériser le syndrome carcinoïde clinique et biologique des patients porteurs de TNE bronchiques métastatiques du réseau ENDOCAN-RENATEN.

Nous avons inclus 80 patients, dont 47 hommes (59 %), d’âge médian au diagnostic de 64,8 ans ayant présenté une sécrétion de 5HIAA (75/75) et/ou un cœur carcinoïde (16/69) au cours de leur prise en charge. Vingt-cinq patients (31 %) avaient une tumeur carcinoïde typique et 51 (64 %) atypique, avec des métastases synchrones pour 57 cas (71 %), touchant 1,9 sites en moyenne (foie n = 72/os n = 42) et un envahissement hépatique > 50 % dans 41 cas (53 %).

Seuls 55 patients (69 %) présentaient un syndrome carcinoïde clinique, 33 patients (44 %) avaient un taux de 5HIAA < 5N et 25 (34 %) > 10N. Seize patients (23 %) ont présenté un cœur carcinoïde dont 2 en l’absence de métastases hépatiques. Le taux de 5HIAA n’était pas associé au syndrome carcinoïde clinique ni au cœur carcinoïde.

Cette étude est la première à caractériser le syndrome carcinoïde des TNE bronchiques. Ni le syndrome fonctionnel ni le taux de 5HIAA ne semblent associés à la survenue d’un cœur carcinoïde ou à un moins bon pronostic des TNE bronchiques secrétantes.

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来源期刊

Annales d'endocrinologie 医学-内分泌学与代谢

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发文量

311

审稿时长

50 days

期刊介绍： The Annales d''Endocrinologie, mouthpiece of the French Society of Endocrinology (SFE), publishes reviews, articles and case reports coming from clinical, therapeutic and fundamental research in endocrinology and metabolic diseases. Every year, it carries a position paper by a work-group of French-language endocrinologists, on an endocrine pathology chosen by the Society''s Scientific Committee. The journal is also the organ of the Society''s annual Congress, publishing a summary of the symposia, presentations and posters. "Les Must de l''Endocrinologie" is a special booklet brought out for the Congress, with summary articles that are always very well received. And finally, we publish the high-level instructional courses delivered during the Henri-Pierre Klotz International Endocrinology Days. The Annales is a window on the world, keeping alert clinicians up to date on what is going on in diagnosis and treatment in all the areas of our specialty.