Anomalies vasculaires en période néonatale

Les anomalies vasculaires superficielles constituent un large groupe de pathologies tumorales ou malformatives, développées aux dépens des vaisseaux de tous types. Les tumeurs vasculaires résultent d’une hyperplasie cellulaire ; les malformations vasculaires (MV) sont faites de vaisseaux dysplasiques. Les tumeurs sont dominées par l’hémangiome infantile de loin le plus fréquent, dont le traitement, si nécessaire, est le propranolol. Les hémangiomes congénitaux et les tumeurs associées au phénomène de Kasabach-Merritt, c’est-à-dire à la survenue d’une thrombopénie profonde, sont des tumeurs beaucoup plus rares. La prise en charge du phénomène de Kasabach-Merritt est transformée par l’utilisation du sirolimus. Les MV à flux lent sont les malformations capillaires, veineuses et lymphatiques ; celles à flux rapide sont les malformations artérioveineuses. Ces différents types de MV peuvent être combinés. Les MV font l’objet actuellement d’un démembrement génétique croissant. Leur prise en charge reste symptomatique, adaptée au cas par cas, décidée lors de consultations pluridisciplinaires. Le traitement des complications liées à la coagulopathie dans les malformations veineuses repose en première intention sur les héparines de bas poids moléculaire ; le sirolimus semble très efficace pour les complications hémorragiques résistantes au traitement habituel. Le sirolimus devient le traitement de fond des manifestations inflammatoires douloureuses des malformations lymphatiques mixtes et/ou complexes.