Diaklinik

S. Seneberg, R. Panzer, S. Emmert, A. Thiem

Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Universitätsmedizin Rostock

Ein 25-jähriger Mann stellte sich mit seit ca. 4 Wochen bestehenden, juckenden, zirkulären Plaques mit randbetonter Schuppung in unserer Ambulanz vor. Diese hatten sich, beginnend am Kinn, auf die Brust und Arme ausgebreitet. Auch seiner Partnerin waren zwei ähnliche, kleinere Hautveränderungen an ihrem Unterarm aufgefallen. Auf weitere Nachfrage gab der Patient an, dass er und seine Partnerin als TierpflegerInnen in einem nahegelegenen Vogelpark arbeiteten. Dort versorgt er vorwiegend Affen und Vögel. In der gemeinsamen Wohnung wurden zudem ein Hund gehalten und eine Straßenkatze gepflegt. Klinisch zeigten sich am Kinn, im Bart, an den Augenbrauen und weniger ausgeprägt auch am Stamm multiple, zirkuläre, randständig-schuppende, erythematöse Plaques. Im Bartbereich war linksseitig eine knotige Schwellung tastbar. Ein Abszess ließ sich sonografisch nicht nachweisen. Eine Lymphknotenschwellung an Hals und Nacken bestand nicht.

Bei V.a. eine Tinea barbae et corporis wurden Hautschuppen und Haare für eine mykologische Diagnostik aus dem Bartbereich entnommen. Im Nativpräparat ließen sich zahlreiche Hyphen nachweisen. Wir begannen daraufhin eine kalkulierte, systemische, antimykotische Therapie mit Terbinafin 250mg 1x tgl.. Zusätzlich behandelten wir topisch mit Ciclopiroxamin-haltiger Creme 2x täglich nebst Ciclopiroxamin-haltigem Shampoo 3x wöchentlich. In der nachfolgenden mykologischen Kultur konnte der Dermatophyt Trichophyton benhamiae detektiert werden. Die Partnerin des Patienten wurde ebenfalls topisch antimykotisch mitbehandelt. Unter der Therapie kam es innerhalb vom einem Monat bereits zu einem deutlichen Rückgang des Hautbefundes bei beiden Betroffenen.

Die Tierärztin des Vogelparks wurde informiert. Allerdings konnte bei den Tieren im Park, für die der Patient als Tierpfleger zuständig war, kein Pilz nachgewiesen werden. Stattdessen kommt bei fehlendem Nagetier-Kontakt am ehesten die Straßenkatze, die das Paar in der eigenen Wohnung gepflegt hatte, als seltener Überträger von Trichophyton benhamiae in Frage.

Der Vogelpark bleibt somit ein sicheres und nicht nur bei Familien mit kleinen Kindern beliebtes Ausflugsziel.

S. Henkel, A. Vanegas Ramírez, M. Fischer

Bundeswehrkrankenhaus Hamburg, Klinik III – Dermatologie, Venerologie und Allergologie

Wir präsentieren den Fall eines 14-jährigen Migranten aus Afghanistan, der sich mit mehr als einem Monat bestehenden multiplen Erosionen und Ulzerationen an den Extremitäten begleitet von Pusteln und Papeln sowie subfebrilen Temperaturen in der Notaufnahme vorstellte. Der Patient migrierte über die Balkan-Route nach Deutschland und befand sich zum Zeitpunkt der Aufnahmeuntersuchung seit zirka 6 Tagen in Deutschland. Mikrobiologisch konnte neben einer Skabies aus den Erosionen und Ulzerationen ein Toxin-bildender Stamm von Corynebacterium diphtheriae neben Streptococcus pyogenes und Staphylococcus aureus (Methicillin-resistenter Staphylococcus aureus [MRSA]) identifiziert werden. Das Robert Koch-Institut (RKI) berichtete erstmals Ende 2022 über eine Häufung von migrationsassoziierten Fällen mit Hautdiphterie in Deutschland und Europa, die eine nicht zu unterschätzende Quelle für Sekundärinfektionen darstellt und bei Kontaktpersonen das klinische Bild einer respiratorischen Diphterie mit schweren bis hin zu letalen klinischen Verläufen auslöse kann.

Die vorliegende Kasuistik soll an die heutzutage häufig vergessene Möglichkeit einer Diphtherie-Übertragung auch bei einer Hautdiphtherie erinnern, welche durch Ko-Infektionen maskiert werden kann. Ein Impfschutz gegen Diphtherie stellt eine effektive Präventionsmaßnahme bei Ausbrüchen dar.

C.L. Blomen, F. Ohm, N. Booken, U. Siemann-Harms, S.W. Schneider

Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf

Wir präsentieren den Fall eines 65-jährigen Patienten, der sich mit akut aufgetretenen prallen Bullae sowie derb tastbaren, erythematösen Papulovesikeln und Plaques palmoplantar in unserer universitären dermatologischen Poliklinik vorstellte. Daneben imponierten anulär angeordnete Vesiculae auf erythematösem Grund am Rumpf, axillär und genital, eine Beteiligung der Mundschleimhaut sowie eine konjunktivale Injektion mit Schwellung des Augenoberlids. Zudem berichtete der Patient von Juckreiz und Abgeschlagenheit. Anamnestisch habe der Patient in den letzten Wochen drei Impfungen (Influenza, SARS-CoV-2, VZV) erhalten. Nach der VZV-Impfung, zehn Tage vor Auftreten der Hautveränderungen, hätten grippale Symptome bestanden.

Differentialdiagnostisch kamen ein Erythema Exsudativum Multiforme (EEM), bullöse Autoimmundermatosen, infektiöse Dermatosen und Arzneimittelexantheme in Betracht.

Anhand einer differenzierten Diagnostik wurden infektiöse Ursachen ausgeschlossen. Histopathologisch kam eine superfizielle, perivaskuläre, lymphozytär betonte Dermatitis und subepidermale Blasenbildung mit neutrophilen Granulozyten im Bereich des Blasenbodens zur Darstellung. Die Direkte Immunfluoreszenz (DIF) zeigte lineare IgA-Ablagerungen entlang der Basalmembran. Mittels Indirekter Immunfluoreszenz (IIF), durchgeführt von dem Autoimmunologischen Labor des UKSH Lübeck, wurden im Screening IgA- und IgG-Ablagerungen am Blasenboden und im Bestätigungstest das p200-Antigen nachgewiesen. Durch die Zusammenschau der Befunde konnte die Diagnose eines IgA-positiven Anti-p200-Pemphigoids gestellt werden.

Das Anti-p200-Pemphigoid, erstbeschrieben 1996, ist eine sehr seltene subepidermale, blasenbildende Autoimmundermatose, die durch Autoantikörper, zumeist der IgG-Subklasse, gegen ein 200-kDa-Protein entlang der Basalmembran gekennzeichnet ist. Die Therapie orientiert sich an der des bullösen Pemphigoids. Bei therapierefraktären Formen können Intravenöse Immunglobuline (IVIG) zur Anwendung kommen.

Anhand des hier präsentierten Fallbeispiels soll im Rahmen der Diaklinik die Komplexität der Diagnostik bullöser Dermatosen einschließlich der Abgrenzung zu anderen Differentialdiagnosen zum Ausdruck gebracht werden. Die exakte Diagnosestellung einer bullösen Dermatose erfordert die Kombination klinischer, histopathologischer, immunhistochemischer und serologischer Befunde.

S. Gerds, J. Brosin, D. Trnka, M. Hebst, J. Lüth, R. Panzer, S. Emmert, A. Thiem

Klinik für Dermatologie, Universitätsmedizin Rostock

Wir berichten über einen 56-jährigen Patienten, der sich im Dezember 2022 erstmals mit einer seit 4 Wochen bestehenden, zunehmenden, schmerzhaften Lippenschwellung in unserer Poliklinik vorstellte. Keine Besserung unter topischen Steroiden und systemischen Antihistaminika. Weitere Symptome, insbesondere Quaddeln, gastrointestinale Beschwerden oder neue Augenprobleme wurden verneint. Klinisch zeigten sich ein ödematös geschwollenes Lippenrot mit diskreter Schuppung, zudem unregelmäßige buccale Schleimhautverdickungen und eine Lingua plicata. Neurologische Auffälligkeiten, v.a. im Sinne einer Facialisparese, konnten nicht festgestellt werden. Es wurde eine tiefe Biopsie aus dem Lippenrot entnommen, in der sich histologisch in der Dermis nicht-verkäsende Epitheloidzellgranulome mit lymphozytärem Begleitinfiltrat nebst mehrkernigen Riesenzellen nachweisen ließen. Es wurde die Diagnose einer Cheilitis granulomatosa bzw. eines inkompletten Melkersson-Rosenthal-Syndroms gestellt. Initial erfolgte die überlappende Einleitung von Dapson 100mg/d mit einem systemischen Steroidstoß, beginnend mit 1 mg/kg KG p.o. Bei ausbleibender anhaltender Befundbesserung nach Beendigung des Steroids und 6-monatiger Dapson-Therapie wurde die Kostenübernahme einer off-label-Behandlung mit Clofazimin bei der gesetzlichen Krankenkasse beantragt. Nach Ablehnung des Antrags in erster Instanz wurde eine psychologische Begutachtung veranlasst, die sowohl eine deutlich beeinträchtigte Lebensqualität als auch eine relevante Hautscham aufgrund der Cheilitis granulomatosa ergaben. In Ergänzung dieser Befunde wurde der Kostenübernahmeantrag in zweiter Instanz genehmigt. Die Akquise von Clofazimin gelang über die internationale Apotheke mit einer Lieferzeit von einem Monat. Die Therapie wird seit Februar 2024 mit guter Verträglichkeit eingenommen, aktuell in einer Dosierung von 100 mg 2 x /Woche. In der letzten klinischen Kontrolle im März 2024 berichtet der Patient von einer subjektiven Beschwerdebesserung, auch klinisch ist ein Rückgang der Lippenschwellung zu erkennen. Die Behandlung ist zunächst für 6 Monate geplant.

M. Kaufhold¹, G. Ojak¹, H. Stege¹, S. Grabbe¹, J. Weinmann-Menke², M. Wittmann¹

¹Hautklinik und Poliklinik, Universitätsmedizin Mainz, Mainz

² Medizinische Klinik, Abteilung für Nephrologie, Universitätsmedizin Mainz, Mainz

Eine 42-jährige Frau stellte sich mit Gelenkschmerzen und vereinzelt ovalären, schuppenden Plaques im Gesichtsbereich in einer rheumatologischen Klinik vor. Bei V.a. Psoriasisarthritis wurde eine Therapie mit einem Tumornekrosefaktor-α-Inhibitor (TNF-α-Inhibitor) eingeleitet. Darunter verschlechterte sich der Hautbefund deutlich. Im Verlauf entwickelte die Patientin Fieber, eine ausgeprägte Fatigue-Symptomatik und orale Ulzerationen. Es wurde eine Blutentnahme durchgeführt, die positive Antinukleäre Antikörper, Sm/RNP-Antikörper, dsDNA-Antikörper und Anti-Nucleosomen-Antikörper, zudem eine Hypocomplementämie und Leukopenie zeigte. Außerdem wurde eine Perikarditis diagnostiziert. Bei der Vorstellung in unserer Poliklinik präsentierten sich ovaläre indurierte Plaques mit fest haftender Schuppung und zentraler Narbenbildung am Oberkörper, im Gesicht, an dem Armen und Oberschenkeln beidseits, am Capillitum zeigte sich eine vernarbende Alopezie. Der Hautbefund zeigte sich klinisch vereinbar mit Chronisch diskoiden Lupus erythematodes (CDLE) Morphen. Die Patientin berichtet, dass die Hautveränderungen im Gesicht vor 15 Jahren erstmalig aufgetreten seien und bereits ein CDLE histologisch gesichert wurde. Somit ist die Transformation eines CDLE zu einem Systemischen Lupus erythematodes (SLE) nach aktuellen EULAR Kriterien unter TNF-α-Inhibition zu vermuten. Der Übergang eines CDLE in einen SLE ist selten, je nach Publikation werden Transformationsraten von 2–25% beschreiben. In den meisten Fällen besteht nur eine leichte systemische Beteiligung vor allem der Schleimhäute. In der Literatur findet die Manifestation einer Lupus-like-Disease unter TNF-α-Inhibitoren Erwähnung, der Übergang eines CDLE in einen SLE wurde allerdings bislang nicht beschrieben. Zentraler Treiber der Pathogenese des Lupus erythematodes stellt Typ-I-Interferon dar, TNF reguliert wiederum die Interferonproduktion. SLE-Patienten zeigen eine verminderte biologische Aktivität von TNF, was zu einer unkontrollierten Interferonfreisetzung führt. Somit ist zu vermuten, dass bei unserer Patientin die TNF-Inhibition eine erhöhte Interferon Aktivität zur Folge hatte, wodurch die Transformation des CDLE in einen SLE getriggert wurde. Um genau diesen Pathomechanismus zu unterbinden, behandelten wir unsere Patientin mit dem Typ-1-Interferon-Inhibitor Anifrolumab, welcher bereits nach einer Infusion eine deutliche Besserung des Hautbefunds und ein Sistieren der systemischen Symptomatik zeigte.

P. Salchow¹, E. Mellerowicz¹, L. C. Schneider¹, S. Guski², A. Zahn¹, W. K. Peitsch¹

¹Klinik für Dermatologie und Phlebologie, Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Berlin

²Institut für Pathologie, Vivantes Klinikum Neukölln, Berlin

Das Multiple Endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN2)-Syndrom ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die durch pathogene Varianten im RET-Protoonkogen hervorgerufen wird. Diese Varianten sind mit der Entwicklung von medullärem Schilddrüsenkarzinom (MTC), Phäochromozytom und primärem Hyperparathyreoidismus assoziiert. Wir berichten über einen 68-jährigen Patienten russischer Abstammung, der multiple blasse, erythematöse, längliche Papeln bilateral am Thorax und an den Oberarmen aufwies. Diese Läsionen bestanden über mehrere Jahre und waren asymptomatisch. Anamnestisch bekannt waren ein Z.n. Apoplex, eine Schwerhörigkeit und ein bilateraler Katarakt. Gastrointestinale Beschwerden oder familiäre Prädispositionen für maligne Neoplasien wurden verneint. Laboruntersuchungen, einschließlich Differenzialblutbild, TSH, fT3, fT4, PTH, Calcitonin, Thyreoglobulin sowie Urin-Katecholamine und Metanephrine, zeigten unauffällige Befunde. Die Computertomographie von Thorax und Abdomen offenbarte ein unspezifisches 7 mm großes Lungenknötchen im rechten Unterlappen und eine verformte linke Nebenniere mit einer kleinen hypodensen Läsion. Histopathologisch zeigten sich noduläre spindelzelluläre Proliferationen in der subepithelialen Dermis. Immunhistochemisch wurde eine Expression von S100 mit fokaler Co-Expression von CD34 nachgewiesen. Die Next-Generation-Sequenzierung (NGS) bestätigte die RET-Variante c.2410G>A und bestätigte somit das Vorliegen eines MEN2-Syndroms. Trotz dieser Mutation wurden weder MTC noch andere typische endokrine Tumoren identifiziert. Der Patient lehnte eine prophylaktische Thyreoidektomie ab. Die p.V804M-Variante im RET-Gen, die häufigste pathogene Mutation im Zusammenhang mit MEN2, weist eine variable Penetranz auf und kann atypische Manifestationen wie multiple kutane lineare Neurome hervorrufen. Diese Beobachtungen betonen die Notwendigkeit, dermatologische Befunde in die diagnostische Abklärung von MEN2 einzubeziehen, da diese möglicherweise die initialen oder einzigen Hinweise auf die zugrundeliegende genetische Störung darstellen. Eine regelmäßige Überwachung und frühzeitige Intervention sind für Träger dieser Mutation unerlässlich, um das Risiko zukünftiger endokriner Tumoren zu minimieren.