Atteinte glandulaires associées aux vascularites systémiques : une étude observationnelle

Introduction

Les vascularites systémiques sont un groupe de maladies extrêmement hétérogènes dans leurs présentations. Les atteintes glandulaires qui leur sont associées sont peu décrites mais peuvent constituer un mode d’entrée dans la maladie. Les objectifs de notre étude étaient de décrire (i) les caractéristiques clinicobiologiques et (ii) leur évolution sous traitement.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective reposant sur un appel national à observations. Les patients de plus de 18 ans ayant un diagnostic de vascularite systémique répondant aux critères de classification, avec ou sans documentation histologique, mais associée à une manifestation glandulaire (lacrymale–salivaire–pancréatique) étaient inclus. L’élimination des autres causes d’atteinte glandulaire (lithiasique, néoplasique) était nécessaire. Les données démographiques, clinicobiologiques et l’évolution de la vascularite ont été analysées.

Résultats

Notre étude a inclus 19 patients, majoritairement des femmes (12 : 7), d’âge médian au diagnostic de 51 ans (IQR 41–57,5). La durée médiane de suivi était de 54 mois (IQR, 31–104 ; n = 14). La granulomatose avec polyangéite (GPA) était la vascularite la plus fréquente (n = 15), suivie de deux cas de GEPA, un cas d’artérite à cellules géantes et un cas de vascularite cryoglobulinémique.

L’atteinte glandulaire était le plus souvent contemporaine du diagnostic (14/19) se répartissant en atteintes parotidiennes (n = 7), des glandes sub-mandibulaires (n = 4), des glandes lacrymales (n = 8) et des pancréatites aiguës (n = 2). La présentation clinique était plus fréquemment bilatérale (n = 11/18) qu’unilatérale. Au moment du diagnostic, les patients présentaient des signes généraux (n = 11), des manifestations ORL (n = 15), des signes musculosquelettiques (n = 9) et pulmonaires (n = 10). Les atteintes cutanées ou rénales étaient plus rares (n = 5). Le score BVAS médian était estimé à 14 (IQR, 10,25–22,75, n = 16). Les marqueurs biologiques de l’inflammation étaient élevés avec une CRP médiane à 81 mg/L (IQR, 20–154, n = 14). Les ANCA-PR3 étaient positifs dans 9 cas, et la positivité ANCA-MPO a été décrite dans 3 cas.

L’ensemble des patients recevait une corticothérapie systémique, en association avec un traitement immunosuppresseur, le plus souvent le rituximab (n = 11) ou du cyclophosphamide (n = 4). L’atteinte glandulaire était régressive sous corticothérapie. À la date des dernières nouvelles, 16/19 patients étaient en rémission de leur vascularite. 3 patients ont rechuté de leur maladie accompagnée d’une rechute de l’atteinte glandulaire. Ces dernières s’étaient manifestées par une récidive de la symptomatologique initiale. Aucun décès ni transformation néoplasique n’ont été constatés.

Discussion

Cette étude rétrospective française basée sur un appel national à observations a permis d’identifier 19 patients ayant présenté une atteinte glandulaire associée à une diagnostic de vascularite systémique. Sous réserve du biais induit par la méthodologie de l’étude, la prédominance de vascularites à ANCA est à souligner (17/19 patients). Il semblerait donc que ces atteintes soient spécifiques des vascularites à ANCA.

Par ailleurs, il semble que les atteintes rénales soient relativement peu fréquentes chez les patients inclus. Cette donnée est également retrouvée dans le travail d’Akiyama [1], reprenant les données de la littérature sur les atteintes salivaires au cours des vascularites à ANCA. Ainsi, il serait intéressant de comparer les caractéristiques cliniques et les évolutions de patients présentant ou non une atteinte glandulaire, notamment au cours des vascularites à ANCA, pour identifier certaines associations cliniques ou encore un pronostic particulier. Un travail de type étude cas–témoin est prévu en ce sens.

Conclusion

Les atteintes glandulaires sont des atteintes rares et peu décrites des vascularites systémiques. Néanmoins, de plus en plus de publications rapportent des atteintes des glandes salivaires, pancréatiques ou encore lacrymales au cours des vascularites [2], [3].

Dans cette cohorte, l’atteinte glandulaire est une manifestation semblant spécifique des vascularites associées aux ANCA, et en particulier de la granulomatose avec polyangéite, avec une prédilection pour la sphère ORL et lacrymale. Son évolution semble suivre celle de la vascularite systémique avec une bonne réponse à la corticothérapie. Enfin, elle peut annoncer la rechute de la maladie.

Les atteintes glandulaires sont peu fréquentes et pourraient justifier leur inclusion dans les données regroupées dans les registres de maladies vasculaires systémiques.