Acantosis Negricans Benigna Familiar. Reporte de Caso y Revisión de la Literatura

La acantosis nigricans es una manifestación cutánea fácilmente reconocible caracterizada por la presencia de lesiones dérmicas hiperpigmentadas aterciopeladas hiperpigmentadas en los pliegues del cuerpo. Se ha descrito como un trastorno dermatológico asociado a diversas enfermedades, entre ellas la diabetes tipo 2 y la obesidad, donde la resistencia a la insulina y la hiperinsulinemia (compensada o no compensada) son comunes.  Esto puede ocurrir en la fase temprana de este metabolismo y se considera un factor pronóstico. También está relacionado con algunos procesos neoplásicos, especialmente el proceso neoplásico del tracto digestivo, y no tiene nada que ver con la diabetes tipo 1. Caso: Se trata de un paciente de 11 años con hiperpigmentación cutánea desde el nacimiento, que ha ido aumentando en intensidad y distribución, volviéndose difusa en todo el cuerpo y más pronunciada en grandes pliegues. La piel presenta un aspecto paquidermiforme, siendo más gruesa, aterciopelada y rugosa en áreas como cuello, axilas, fosa cubital, muñecas, ingle, glúteos, rodillas y tobillos, lo que le da un aspecto sucio. El paciente también muestra rasgos faciales distintivos, como un puente nasal ancho, hipertelorismo (distancia entre los ojos más amplia de lo normal) y ojos grandes. Se observan lesiones eccematosas en ambos orificios nasales. Las manos presentan una apariencia aterciopelada en empedrado. Los hallazgos radiológicos incluyen huellas digitales del cerebro debido a craneosinostosis, lo que provoca que el cerebro en crecimiento ejerza presión sobre la tabla interna del cráneo, evidenciado en imágenes lacunares en la radiografía AP de cráneo. Además, el paciente muestra enfermedad dental, como caos dental y dientes apiñados. La histopatología se sugiere con fines didácticos.