非狼疮全院性肾病

IF 8.5 1区医学 Q1 UROLOGY & NEPHROLOGY

Clinical Journal of the American Society of Nephrology Pub Date : 2024-06-01 Epub Date: 2024-03-26 DOI:10.2215/CJN.0000000000000438

Martina Uzzo, Andreas Kronbichler, Federico Alberici, Ingeborg Bajema

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摘要

背景：在没有系统性红斑狼疮（SLE）临床和实验室特征的患者的肾活检组织中出现免疫荧光的 "满屋子 "图案，因此被称为非狼疮 "满屋子 "肾病（non-lupus full house nephropathy）。这篇系统综述和荟萃分析的重点是非狼疮全套肾病的命名、临床发现和结果：方法：通过重复过程，在 PubMed 中检索了所有已确定的非狼疮全套肾病术语和其他 MeSH 术语。在 344 条结果中，有 57 条发表于 1982 年至 2022 年的记录被纳入分析。从不同的报告中收集了单个患者的临床数据。根据基线特征、治疗方法和结果，将患者分为三个病因类别，并进行比较：在 57 份记录中，61% 为病例报告。非狼疮全套肾病有 17 个不同的名称。我们确认了 148 名患者：其中男性 75 人（51%），中位年龄 35 岁（23-58）。发病时的血清肌酐和蛋白尿分别为 1.4（0.8-2.5）毫克/分升和 5.7（2.7-8.8）克/天。约半数患者获得了完全应答。51（44%）名患者的致病因素已经确定，主要是感染（41%）。与特发性肾病相比，继发性非狼疮性全肾病多为非复发性，发病时肾功能较差（P=0.001）。在 57 名（50%）特发性非狼疮全套肾病患者中，接受免疫抑制治疗和支持治疗的患者完全应答率相当；但接受免疫抑制治疗的患者发病时的蛋白尿和肌酐较高（P=0.09 和 P=0.07）。中位随访5.0（1.9-9.0）年后，其余7（6%）名患者发展为系统性红斑狼疮：我们的数据支持系统性红斑狼疮和非狼疮全套肾病是不同的临床实体，但两者的结局相当。一小部分患者在随访期间发展为系统性红斑狼疮。非狼疮全套肾病在文献中有许多不同的名称。三种发病类型的确定为疾病的治疗提供了进一步的线索。

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Nonlupus Full House Nephropathy: A Systematic Review.

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来源期刊

Clinical Journal of the American Society of Nephrology 医学-泌尿学与肾脏学

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期刊介绍： The Clinical Journal of the American Society of Nephrology strives to establish itself as the foremost authority in communicating and influencing advances in clinical nephrology by (1) swiftly and effectively disseminating pivotal developments in clinical and translational research in nephrology, encompassing innovations in research methods and care delivery; (2) providing context for these advances in relation to future research directions and patient care; and (3) becoming a key voice on issues with potential implications for the clinical practice of nephrology, particularly within the United States. Original manuscript topics cover a range of areas, including Acid/Base and Electrolyte Disorders, Acute Kidney Injury and ICU Nephrology, Chronic Kidney Disease, Clinical Nephrology, Cystic Kidney Disease, Diabetes and the Kidney, Genetics, Geriatric and Palliative Nephrology, Glomerular and Tubulointerstitial Diseases, Hypertension, Maintenance Dialysis, Mineral Metabolism, Nephrolithiasis, and Transplantation.