{"title":"IgA 肾病的流行病学","authors":"Елена Митова, Юлиан Ананиев, Георги Стефанов","doi":"10.36865/2024.v15i1.192","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"IgA нефропатията (ORPHA код: 34145) е рядко, хронично прогресиращо имуно-медиирано бъбречно заболяване и представлява една от основните причини за бъбречна недостатъчност в световен мащаб. Диагнозата на IgAN може да бъде потвърдена само чрез извършването на пункционна бъбречна биопсия, която се явява „златен стандарт“ в диагностиката на този вид бъбречни заболявания. Клиничните прояви на IgAN могат да варират от асимптоматична микроскопска или интермитентна макроскопска хематурия, до бързо прогресиращ гломерулонефрит. Очакваната продължителност на живота при пациентите с IgAN е намалена средно с 10 години и смъртността при тях е два пъти по-висока в сравнение с общата популация. \nВ рамките на 10–20 години от поставяне на диагнозата близо 50% от пациентите с IgAN развиват терминална бъбречна недостатъчност, налагаща хемодиализа и бъбречна трансплантация. Съществуват доказателства, че епидемиологията, клиничната картина, прогресията на заболяването и дългосрочните резултати при IgAN се различават в различните етнически популации по света. Цел на настоящата публикация е да анализира епидемиологични данни за IgA нефропатията и да направи прогноза за разпространението на това заболяване в България.","PeriodicalId":243754,"journal":{"name":"Редки болести и лекарства сираци","volume":"73 3","pages":""},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2024-03-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"Епидемиология на IgA нефропатията\",\"authors\":\"Елена Митова, Юлиан Ананиев, Георги Стефанов\",\"doi\":\"10.36865/2024.v15i1.192\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"IgA нефропатията (ORPHA код: 34145) е рядко, хронично прогресиращо имуно-медиирано бъбречно заболяване и представлява една от основните причини за бъбречна недостатъчност в световен мащаб. Диагнозата на IgAN може да бъде потвърдена само чрез извършването на пункционна бъбречна биопсия, която се явява „златен стандарт“ в диагностиката на този вид бъбречни заболявания. Клиничните прояви на IgAN могат да варират от асимптоматична микроскопска или интермитентна макроскопска хематурия, до бързо прогресиращ гломерулонефрит. Очакваната продължителност на живота при пациентите с IgAN е намалена средно с 10 години и смъртността при тях е два пъти по-висока в сравнение с общата популация. \\nВ рамките на 10–20 години от поставяне на диагнозата близо 50% от пациентите с IgAN развиват терминална бъбречна недостатъчност, налагаща хемодиализа и бъбречна трансплантация. Съществуват доказателства, че епидемиологията, клиничната картина, прогресията на заболяването и дългосрочните резултати при IgAN се различават в различните етнически популации по света. Цел на настоящата публикация е да анализира епидемиологични данни за IgA нефропатията и да направи прогноза за разпространението на това заболяване в България.\",\"PeriodicalId\":243754,\"journal\":{\"name\":\"Редки болести и лекарства сираци\",\"volume\":\"73 3\",\"pages\":\"\"},\"PeriodicalIF\":0.0000,\"publicationDate\":\"2024-03-14\",\"publicationTypes\":\"Journal Article\",\"fieldsOfStudy\":null,\"isOpenAccess\":false,\"openAccessPdf\":\"\",\"citationCount\":\"0\",\"resultStr\":null,\"platform\":\"Semanticscholar\",\"paperid\":null,\"PeriodicalName\":\"Редки болести и лекарства сираци\",\"FirstCategoryId\":\"1085\",\"ListUrlMain\":\"https://doi.org/10.36865/2024.v15i1.192\",\"RegionNum\":0,\"RegionCategory\":null,\"ArticlePicture\":[],\"TitleCN\":null,\"AbstractTextCN\":null,\"PMCID\":null,\"EPubDate\":\"\",\"PubModel\":\"\",\"JCR\":\"\",\"JCRName\":\"\",\"Score\":null,\"Total\":0}","platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Редки болести и лекарства сираци","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.36865/2024.v15i1.192","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
摘要
IgA 肾病(ORPHA 代码:34145)是一种罕见的慢性进展性免疫介导型肾病,是导致全球肾衰竭的主要原因之一。只有通过肾脏活检才能确诊 IgAN,而肾脏活检是诊断此类肾病的 "金标准"。IgAN 的临床表现可从无症状的镜下血尿或间歇性大面积血尿到快速进展的肾小球肾炎。IgAN 患者的预期寿命平均缩短 10 年,死亡率是普通人群的两倍。在确诊后的 10-20 年内,近 50%的 IgAN 患者会出现终末期肾衰竭,需要进行血液透析和肾移植。有证据表明,IgAN 在全球不同种族人群中的流行病学、临床表现、疾病进展和长期预后各不相同。本出版物旨在分析有关 IgA 肾病的流行病学数据,并估计该疾病在保加利亚的发病率。
IgA нефропатията (ORPHA код: 34145) е рядко, хронично прогресиращо имуно-медиирано бъбречно заболяване и представлява една от основните причини за бъбречна недостатъчност в световен мащаб. Диагнозата на IgAN може да бъде потвърдена само чрез извършването на пункционна бъбречна биопсия, която се явява „златен стандарт“ в диагностиката на този вид бъбречни заболявания. Клиничните прояви на IgAN могат да варират от асимптоматична микроскопска или интермитентна макроскопска хематурия, до бързо прогресиращ гломерулонефрит. Очакваната продължителност на живота при пациентите с IgAN е намалена средно с 10 години и смъртността при тях е два пъти по-висока в сравнение с общата популация.
В рамките на 10–20 години от поставяне на диагнозата близо 50% от пациентите с IgAN развиват терминална бъбречна недостатъчност, налагаща хемодиализа и бъбречна трансплантация. Съществуват доказателства, че епидемиологията, клиничната картина, прогресията на заболяването и дългосрочните резултати при IgAN се различават в различните етнически популации по света. Цел на настоящата публикация е да анализира епидемиологични данни за IgA нефропатията и да направи прогноза за разпространението на това заболяване в България.