米恩斯综合征揭示的巴塞杜氏病的治疗:一份病例报告

IF 0.2 4区 医学 Q4 PATHOLOGY
I. Malki, F. Errazouki, Y. Joutei Amrani, N. Ismaili Alaoui
{"title":"米恩斯综合征揭示的巴塞杜氏病的治疗:一份病例报告","authors":"I. Malki,&nbsp;F. Errazouki,&nbsp;Y. Joutei Amrani,&nbsp;N. Ismaili Alaoui","doi":"10.1016/j.mednuc.2024.01.034","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>Le syndrome de Means est une forme d’orbitopathie thyroïdienne ne comportant aucun signe clinique ou biologique de dysthyroïdie après un recul minimal de 1 an. Il constitue 8 à 21 % des orbitopathies associées aux maladies thyroïdiennes. Il est souvent associé à des anomalies auto-immunes. Son évolution vers une dysthyroïdie n’est pas fréquente avec l’existence de cas de régression spontanée.</p></div><div><h3>Objectif de ce travail</h3><p>Rapporter les particularités de l’expression clinique, de la prise en charge thérapeutique, de l’évolution et du pronostic de ce syndrome à travers un cas de patient adressé au service de médecine nucléaire du CHU Hassan II de Fès.</p></div><div><h3>Observation</h3><p>Patient de 56 ans, suivi pour un syndrome de Means révélé par une diplopie et une exophtalmie unilatérale droite, l’examen clinique initial n’avait pas retrouvé de goitre. Le bilan biologique thyroïdien (TSH, LT4, TRAKS) était normal. Une TDM orbitaire a montré une hypertrophie isolée du muscle oculomoteur supérieur droit de l’orbite droite. Le patient a été traité par corticoïde en intraveineuse avec une amélioration de la symptomatologie et a été mis sous surveillance. L’évolution a été marquée, 6 ans après le début de la symptomatologie, par l’aggravation de l’exophtalmie et l’apparition d’un syndrome thyrotoxicosique. Le bilan thyroïdien était perturbé (TSH basse et T3 T4 normales, TRAKS positives) et la scintigraphie thyroïdienne a objectivé un goitre basedowifé. Le patient a reçu deux cures d’antithyroïdiens de synthèse de durée de 24 mois chacune, avec une rechute de la maladie à la fin du traitement ; puis, il a été adressé à notre service pour irathérapie. Il a reçu une première cure d’iode radioactive à 12<!--> <!-->mCi (0,32<!--> <!-->GBrq), puis une deuxième cure à la même dose à un intervalle d’une année de la première. L’évolution a été marquée par la persistance de l’hyperthyroïdie. Actuellement, le patient est candidat à une thyroïdectomie totale.</p></div><div><h3>Discussion</h3><p>Le syndrome de Means, souvent méconnu chez les cliniciens, se présente cliniquement comme une ophtalmopathie basedowienne ou une ophtalmopathie associée aux maladies thyroïdiennes. Son évolution vers une dysthyroïdie n’est pas fréquente. Le traitement ne se justifie qu’en cas d’atteinte sévère et se discute au cas par cas en raison de l’existence de cas de régression spontanée. 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Le patient a été traité par corticoïde en intraveineuse avec une amélioration de la symptomatologie et a été mis sous surveillance. L’évolution a été marquée, 6 ans après le début de la symptomatologie, par l’aggravation de l’exophtalmie et l’apparition d’un syndrome thyrotoxicosique. Le bilan thyroïdien était perturbé (TSH basse et T3 T4 normales, TRAKS positives) et la scintigraphie thyroïdienne a objectivé un goitre basedowifé. Le patient a reçu deux cures d’antithyroïdiens de synthèse de durée de 24 mois chacune, avec une rechute de la maladie à la fin du traitement ; puis, il a été adressé à notre service pour irathérapie. Il a reçu une première cure d’iode radioactive à 12<!--> <!-->mCi (0,32<!--> <!-->GBrq), puis une deuxième cure à la même dose à un intervalle d’une année de la première. L’évolution a été marquée par la persistance de l’hyperthyroïdie. 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摘要

导言曼斯综合征是一种甲状腺眶病,至少1年后仍无甲状腺功能减退症的临床或生物学症状。它占与甲状腺疾病相关的眼眶病的8-21%。它通常与自身免疫异常有关。本研究的目的 通过一名转诊到非斯哈桑二世大学医院核医学科的患者的病例,报告该综合征的临床表现、治疗方法、演变和预后的特殊性。病例报告56 岁的米恩斯综合征患者,表现为复视和单侧右眼外翻。 最初的临床检查未发现甲状腺肿。甲状腺功能检查(促甲状腺激素、LT4、TRAKS)正常。眼眶 CT 扫描显示,右眼眶右上眼肌孤立性肥大。患者接受了静脉皮质类固醇治疗,症状有所改善,并接受了观察。发病 6 年后,患者出现眼球外翻和甲亢综合征。甲状腺检查结果紊乱(促甲状腺激素(TSH)偏低,T3 T4正常,TRAKS阳性),甲状腺闪烁扫描显示为基底受累性甲状腺肿。患者接受了两个疗程的合成抗甲状腺药物治疗,每个疗程持续了24个月,治疗结束后病情复发;随后他被转到我科接受放射治疗。他接受了第一个疗程的 12 mCi(0.32 GBrq)放射性碘治疗,之后又接受了第二个疗程,剂量相同,间隔一年。患者的甲状腺功能亢进持续存在。讨论 米氏综合征常常不被临床医生所认识,临床表现为基底膜眼病或与甲状腺疾病相关的眼病。它通常不会发展为甲状腺功能减退症。只有在严重受累的病例中才有必要进行治疗,而且由于存在自发消退的病例,治疗应根据具体情况进行讨论。在这篇病例报告中,我们描述了这种综合征所显示的起伏不定的临床过程和治疗巴塞杜氏病的困难。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Prise en charge d’une maladie de Basedow révélée par un syndrome de Means : à propos d’un cas

Introduction

Le syndrome de Means est une forme d’orbitopathie thyroïdienne ne comportant aucun signe clinique ou biologique de dysthyroïdie après un recul minimal de 1 an. Il constitue 8 à 21 % des orbitopathies associées aux maladies thyroïdiennes. Il est souvent associé à des anomalies auto-immunes. Son évolution vers une dysthyroïdie n’est pas fréquente avec l’existence de cas de régression spontanée.

Objectif de ce travail

Rapporter les particularités de l’expression clinique, de la prise en charge thérapeutique, de l’évolution et du pronostic de ce syndrome à travers un cas de patient adressé au service de médecine nucléaire du CHU Hassan II de Fès.

Observation

Patient de 56 ans, suivi pour un syndrome de Means révélé par une diplopie et une exophtalmie unilatérale droite, l’examen clinique initial n’avait pas retrouvé de goitre. Le bilan biologique thyroïdien (TSH, LT4, TRAKS) était normal. Une TDM orbitaire a montré une hypertrophie isolée du muscle oculomoteur supérieur droit de l’orbite droite. Le patient a été traité par corticoïde en intraveineuse avec une amélioration de la symptomatologie et a été mis sous surveillance. L’évolution a été marquée, 6 ans après le début de la symptomatologie, par l’aggravation de l’exophtalmie et l’apparition d’un syndrome thyrotoxicosique. Le bilan thyroïdien était perturbé (TSH basse et T3 T4 normales, TRAKS positives) et la scintigraphie thyroïdienne a objectivé un goitre basedowifé. Le patient a reçu deux cures d’antithyroïdiens de synthèse de durée de 24 mois chacune, avec une rechute de la maladie à la fin du traitement ; puis, il a été adressé à notre service pour irathérapie. Il a reçu une première cure d’iode radioactive à 12 mCi (0,32 GBrq), puis une deuxième cure à la même dose à un intervalle d’une année de la première. L’évolution a été marquée par la persistance de l’hyperthyroïdie. Actuellement, le patient est candidat à une thyroïdectomie totale.

Discussion

Le syndrome de Means, souvent méconnu chez les cliniciens, se présente cliniquement comme une ophtalmopathie basedowienne ou une ophtalmopathie associée aux maladies thyroïdiennes. Son évolution vers une dysthyroïdie n’est pas fréquente. Le traitement ne se justifie qu’en cas d’atteinte sévère et se discute au cas par cas en raison de l’existence de cas de régression spontanée. À travers ce cas, nous avons rapporté l’évolution clinique fluctuante et les difficultés de la prise en charge d’une maladie de Basedow révélée par ce syndrome.

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期刊介绍: Le but de Médecine nucléaire - Imagerie fonctionnelle et métabolique est de fournir une plate-forme d''échange d''informations cliniques et scientifiques pour la communauté francophone de médecine nucléaire, et de constituer une expérience pédagogique de la rédaction médicale en conformité avec les normes internationales.
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