紅皮症を呈した落葉状天疱瘡の 1 例

83 歳，女性。初診の 1 カ 月前より全身に紅斑，弛緩性水疱，びらんが出現した。近医皮膚科で伝染性膿痂疹を疑われ治療されるも改善なく，増悪したため当科を受診した。初診時，びらんと膜様鱗屑を伴う紅皮症を呈しており，血清抗デスモグレイン 1 抗体≧1000 U/ml，病理組織学的検査で表皮が顆粒層で解離し，蛍光抗体直接法で表皮上層の表皮角化細胞間に IgG の沈着を認め，落葉状天疱瘡と診断した。プレドニゾロン（PSL）45 mg/日（1 mg/kg/ 日）の内服を開始したが減量困難であり，大量免疫グロブリン静注療法（IVIG）15 g/日×5 日間を施行し皮疹は軽快した。近医へ転院し PSL 13 mg/日まで減量したところで皮疹が再燃したため当科へ転院した。初診時同様の紅皮症を認め，PSL 30 mg/ 日に増量し，アザチオプリン 50 mg/日内服を追加し，ステロイドミニパルス療法（メチルプレドニゾロン 500 mg 点滴/日×3 日間）を 1 回，IVIG 15 g/日×5 日間を 2 回行い，皮疹は軽快した。落葉状天疱瘡は一般的に尋常性天疱瘡と比較し治療反応性がよく予後良好な疾患とされているが，稀に重症化し，紅皮症化することが知られている。紅皮症の原因疾患として落葉状天疱瘡を念頭におき，早期診断・加療を行うべきである。