小儿结节性筋膜炎的一例

Akira Yamao, Masayuki Urabe, Eri Obuchi, Masaru Tanaka
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摘要

病例为一名8岁男童,1周前发现右腰背部肿块,转诊到我院就诊。有表面平滑、微微隆起、下床和可动性良好的12×10毫米大小的扁平皮下结节。没有外伤史。经过观察,4个月后复诊时扩大到20mm,因此进行了活检。在病理组织学上,从真皮深层到皮下脂肪组织浅层有边界大致清晰的嗜碱性病变,病变多由纺锤形细胞构成,染深的部分细胞密集充实,被染淡的部分呈束状或花状增殖,有少量分裂像,淋巴细胞浸润,红血球血管外漏,脂肪组织中没有honeycomb状的分离,呈压排性增殖。α- sma是强阳性,d, e smin alk, s100, cd34, a factorⅩⅢ阴性,诊断结节性筋膜炎。活检后约5个月褪色,1年半后至今没有复发。结节性筋膜炎是一种良性病变,其特征是迅速增大,但常常表现为自然褪色。由于呈现与纺锤形细胞肉瘤类似的组织像,有时为与恶性肿瘤的鉴别而苦恼。儿童病例发病平均年龄为8.3岁,男孩略多,好发于头颈部。看到急速增大的小儿皮下结节,在日常诊察中作为鉴别结节性筋膜炎的考虑是很重要的。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
小児の結節性筋膜炎の1例
症例は8歳の男児で,1週間前に自覚した右腰背部のしこりを主訴に当院を紹介受診した.表面平滑でわずかに隆起する,下床と可動性良好な12×10 mm大の扁平な皮下結節があった.外傷歴はなかった.経過観察したところ4か月後の再診時に20 mm大まで拡大したため生検した.病理組織学的には,真皮深層から皮下脂肪組織浅層にかけて境界が概ね明瞭な好塩基性の病変があり,病変の多くは紡錘形細胞で構成され,濃く染まる部分では細胞が密集し充実性,淡く染まる部分では束状ないし花むしろ状に増殖し,分裂像がわずかにみられ,リンパ球浸潤,赤血球の血管外漏出もみられ,脂肪組織にhoneycomb状に分け入らず,圧排性に増殖していた.α-SMAは強陽性であったが,Desmin,ALK,S100,CD34,FactorⅩⅢaが陰性であり,結節性筋膜炎と診断した.生検後約5か月で消褪し,1年半が経過する現在まで再発はない.結節性筋膜炎は,急速に増大するがしばしば自然消褪を示すことを特徴とする良性病変である.紡錘形細胞肉腫に類似した組織像を呈するため,時に悪性腫瘍との鑑別に苦慮する.小児例では発症の平均年齢は8.3歳で,男児にやや多く,頭頚部に好発する.急速に増大する小児の皮下結節をみたら,日常診察のなかで結節性筋膜炎を鑑別として念頭におくことが重要であると考えた.
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