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La poliarteritis nodosa es una vasculitis necrotizante de rara presentación que afecta vasos de mediano y pequeño calibre, que puede afectar desde un órgano hasta sistemas del cuerpo humano, por lo tanto, su presentación clínica es variable y su etiología es predominantemente idiopática. Respecto a su diagnóstico, se deben descartar otras patologías y correlacionar la clínica, las imágenes diagnósticas y paraclínicos disponibles, con el fin de brindar una terapia adecuada y oportuna, teniendo en cuenta que la terapia farmacológica ayuda a disminuir el daño y la progresión más no es una cura. Se presenta el caso de un paciente de 46 años con poliarteritis nodosa cutánea rápidamente progresiva que llevó a necrosis de los dedos de las 4 extremidades, se logró estabilizar y detener su progresión mediante el reconocimiento y manejo farmacológico con glucocorticoides y citotóxicos, sin embargo, requirió amputación.