眼眶和肾脏受累的患者。罕见鉴别诊断

María Eugenia Correa Lemos, Lorena Ayelén Sager, A. Ortíz, S. Paira
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摘要

我们报告了三例因眼眶和肾脏受累而咨询风湿病科的临床病例。1例患者眼眶假肿瘤伴肾病范围蛋白尿;活检发现密集的淋巴浆细胞浸润和假状纤维化,免疫组化:15个IgG4+细胞/场高功率,IgG/ IgG4比率≤40%,诊断为IgG4相关疾病。第二和第三例患者为“mapache眼”,眼睑病变呈黄色,蛋白尿>500 mg/24 h,刚果红皮肤活检阳性,苹果绿双折射偏振光。本文讨论了这些患者的不同寻常的鉴别诊断。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Pacientes con compromiso orbitario y renal. Diagnósticos diferenciales poco frecuentes
Se comunica una serie de tres casos clínicos que consultaron al servicio de Reumatología por compromiso orbitario y renal. Uno de ellos presentó pseudotumor orbitario con proteinuria en rango nefrótico; se realizó biopsia y se encontró infiltrado linfoplasmocitario denso y fibrosis estoriforme con inmunohistoquímica: 15 células IgG4+ por campo de alto poder y relación IgG/ IgG4 ≤40%, concluyendo diagnóstico de enfermedad relacionada por IgG4. El segundo y tercer caso presentaron compromiso ocular con "ojos de mapache" y lesiones amarillentas en párpados, ambos con proteinuria >500 mg/24 h, con biopsia de piel rojo Congo positiva y birrefringencia verde manzana con luz polarizada. Se discuten distintos diagnósticos diferenciales poco frecuentes a tener en cuenta en estos pacientes.
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