{"title":"天然抗凝血缺乏症的现代诊断方法及纠正方法(文献复习结合自身临床观察)","authors":"И.И. Спичак, К.Б. Волкова, Е.В. Башарова","doi":"10.34710/chel.2022.13.90.015","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Тромботические осложнения, связанные с нарушением в системе естественных антикоагулянтов, могут быть врожденными или связанными с различными патологическими состояниями. Для постановки диагноза и начала своевременного лечения большое значение имеет слаженная работа мультидисциплинарной врачебной команды, включающей гематолога, анестезиолога-реаниматолога, врача клинической лабораторной диагностики, а также, при необходимости, других специалистов. В статье приводится актуальный обзор естественных антикоагулянтов, освещены вопросы диагностики и коррекции этих патологических состояний. В качестве демонстрации авторы приводят пример своего клинического наблюдения случая тотального врожденного дефицита протеина С у пациентки, достигшей возраста 10 лет, родившейся с проявлениями тяжелейшей фульминантной пурпуры, с объективными трудностями диагностики и подбора лечения в периоде новорожденности и благополучного подбора профилактической терапии препаратами Сепротин и Варфарин в последующем.\n Thrombotic complications associated with a violation in the system of natural anticoagulants may be congenital or associated with various pathological conditions. Coordinated work of a multidisciplinary medical team, including a hematologist, an anesthesiologist-resuscitator, a doctor of clinical laboratory diagnostics, and, if necessary, other specialists, is of great importance for making a diagnosis and initiating timely treatment. The article provides an up-to-date review of natural anticoagulants, highlights the issues of diagnosis and correction of these pathological conditions. As a demonstration, the authors give an example of their clinical observation of a case of total congenital deficiency of protein C in a patient who has reached the age of 10 years, was born with manifestations of the most severe fulminant purpura, with objective difficulties in diagnosing and selecting treatment in the neonatal period and the successful selection of preventive therapy with Seprotin and Warfarin in subsequent.","PeriodicalId":375223,"journal":{"name":"Педиатрический вестник Южного Урала","volume":"1 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2022-06-30","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"ABOUT MODERN DIAGNOSIS METHODS AND METHODS FOR CORRECTION OF CONDITIONS ASSOCIATED WITH NATURAL ANTICOAGULANT DEFICIENCY (LITERATURE REVIEW WITH OWN CLINICAL OBSERVATION)\",\"authors\":\"И.И. Спичак, К.Б. Волкова, Е.В. Башарова\",\"doi\":\"10.34710/chel.2022.13.90.015\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"Тромботические осложнения, связанные с нарушением в системе естественных антикоагулянтов, могут быть врожденными или связанными с различными патологическими состояниями. Для постановки диагноза и начала своевременного лечения большое значение имеет слаженная работа мультидисциплинарной врачебной команды, включающей гематолога, анестезиолога-реаниматолога, врача клинической лабораторной диагностики, а также, при необходимости, других специалистов. В статье приводится актуальный обзор естественных антикоагулянтов, освещены вопросы диагностики и коррекции этих патологических состояний. В качестве демонстрации авторы приводят пример своего клинического наблюдения случая тотального врожденного дефицита протеина С у пациентки, достигшей возраста 10 лет, родившейся с проявлениями тяжелейшей фульминантной пурпуры, с объективными трудностями диагностики и подбора лечения в периоде новорожденности и благополучного подбора профилактической терапии препаратами Сепротин и Варфарин в последующем.\\n Thrombotic complications associated with a violation in the system of natural anticoagulants may be congenital or associated with various pathological conditions. Coordinated work of a multidisciplinary medical team, including a hematologist, an anesthesiologist-resuscitator, a doctor of clinical laboratory diagnostics, and, if necessary, other specialists, is of great importance for making a diagnosis and initiating timely treatment. The article provides an up-to-date review of natural anticoagulants, highlights the issues of diagnosis and correction of these pathological conditions. As a demonstration, the authors give an example of their clinical observation of a case of total congenital deficiency of protein C in a patient who has reached the age of 10 years, was born with manifestations of the most severe fulminant purpura, with objective difficulties in diagnosing and selecting treatment in the neonatal period and the successful selection of preventive therapy with Seprotin and Warfarin in subsequent.\",\"PeriodicalId\":375223,\"journal\":{\"name\":\"Педиатрический вестник Южного Урала\",\"volume\":\"1 1\",\"pages\":\"0\"},\"PeriodicalIF\":0.0000,\"publicationDate\":\"2022-06-30\",\"publicationTypes\":\"Journal Article\",\"fieldsOfStudy\":null,\"isOpenAccess\":false,\"openAccessPdf\":\"\",\"citationCount\":\"0\",\"resultStr\":null,\"platform\":\"Semanticscholar\",\"paperid\":null,\"PeriodicalName\":\"Педиатрический вестник Южного Урала\",\"FirstCategoryId\":\"1085\",\"ListUrlMain\":\"https://doi.org/10.34710/chel.2022.13.90.015\",\"RegionNum\":0,\"RegionCategory\":null,\"ArticlePicture\":[],\"TitleCN\":null,\"AbstractTextCN\":null,\"PMCID\":null,\"EPubDate\":\"\",\"PubModel\":\"\",\"JCR\":\"\",\"JCRName\":\"\",\"Score\":null,\"Total\":0}","platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Педиатрический вестник Южного Урала","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.34710/chel.2022.13.90.015","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
摘要
自然抗凝血剂紊乱引起的血栓并发症可能是天生的,也可能与不同的病理状态有关。对于诊断和及时治疗,包括血液学家、麻醉师、临床实验室诊断医生以及其他专家在内的多学科医疗队的工作至关重要。本文介绍了对自然抗凝血剂的最新评估,并概述了诊断和纠正这些病理状况的问题。提交人举了一个例子,说明了他们对10岁以下出生时表现出严重富尔米纳特病的患者全面出生时蛋白质缺乏的临床观察,在新生儿诊断和治疗方面存在客观困难,以及septine和华法林药物的预防性治疗选择。在自然反主流系统中,有三种选择选择与自然反主流系统结合,或与不同的模式结合。多用途医疗队、多用途医疗队、多用途医疗队、多用途医疗队、多用途医疗队、多用途医疗队、多用途医疗队、多用途医疗队、多用途医疗队、多用途医疗队和多用途医疗队。这是一篇关于自然反主流的文章,它是一篇关于种族认同的高亮显示。As a demonstration, the authors give an example of their clinical观测of a case of total congenital deficiency of蛋白C in a病人who has reached the age of 10 years was born with manifestations of the most severe fulminant objective difficulties purpura, with in diagnosing and selecting treatment in the neonatal时段and the女子年of preventive therapy with Seprotin and Warfarin in subsequent。
ABOUT MODERN DIAGNOSIS METHODS AND METHODS FOR CORRECTION OF CONDITIONS ASSOCIATED WITH NATURAL ANTICOAGULANT DEFICIENCY (LITERATURE REVIEW WITH OWN CLINICAL OBSERVATION)
Тромботические осложнения, связанные с нарушением в системе естественных антикоагулянтов, могут быть врожденными или связанными с различными патологическими состояниями. Для постановки диагноза и начала своевременного лечения большое значение имеет слаженная работа мультидисциплинарной врачебной команды, включающей гематолога, анестезиолога-реаниматолога, врача клинической лабораторной диагностики, а также, при необходимости, других специалистов. В статье приводится актуальный обзор естественных антикоагулянтов, освещены вопросы диагностики и коррекции этих патологических состояний. В качестве демонстрации авторы приводят пример своего клинического наблюдения случая тотального врожденного дефицита протеина С у пациентки, достигшей возраста 10 лет, родившейся с проявлениями тяжелейшей фульминантной пурпуры, с объективными трудностями диагностики и подбора лечения в периоде новорожденности и благополучного подбора профилактической терапии препаратами Сепротин и Варфарин в последующем.
Thrombotic complications associated with a violation in the system of natural anticoagulants may be congenital or associated with various pathological conditions. Coordinated work of a multidisciplinary medical team, including a hematologist, an anesthesiologist-resuscitator, a doctor of clinical laboratory diagnostics, and, if necessary, other specialists, is of great importance for making a diagnosis and initiating timely treatment. The article provides an up-to-date review of natural anticoagulants, highlights the issues of diagnosis and correction of these pathological conditions. As a demonstration, the authors give an example of their clinical observation of a case of total congenital deficiency of protein C in a patient who has reached the age of 10 years, was born with manifestations of the most severe fulminant purpura, with objective difficulties in diagnosing and selecting treatment in the neonatal period and the successful selection of preventive therapy with Seprotin and Warfarin in subsequent.