{"title":"Daugiau nei dilgėlinė: Šnicler sindromas.","authors":"Eglė Žilėnaitė, Anželika Chomičienė, Raminta Šulskienė","doi":"10.37499/PIA.709","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Šnicler sindromas – tai retas įgytas autouždegiminis sindromas, kuriam būdinga: dilgėlinis išbėrimas, karščiavimas, kaulų ir sąnarių skausmas, limfadenopatija. Tyrimais nustatoma monokloninė gamapatija ir padidėję uždegiminiai rodikliai. Liga dažniausiai prasideda šeštajame gyvenimo dešimtmetyje ir ja dažniau serga vyrai. Sindromas diagnozuojamas pagal Strasbourg diagnostinius kriterijus, paneigus galimas diferencines diagnozes. Liga tęsiasi visą gyvenimą. Apie 15–20 proc. pacientų išsivysto limfoproliferacinė liga, retais atvejais – AA amiloidozė. Veiksmingiausias gydymas – interleukino (IL) 1 antagonistai. Straipsnyje apžvelgiama Šnicler sindromo patogenezė, klinika, diagnostika ir gydymas, pateikiami klinikiniai atvejai.","PeriodicalId":244051,"journal":{"name":"Pulmonology and allergology","volume":"4 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2021-06-14","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Pulmonology and allergology","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.37499/PIA.709","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
摘要
施尼茨勒综合征是一种罕见的先天性自身炎症综合征，其特征为：荨麻疹、发热、骨和关节疼痛以及淋巴结病。检查发现单克隆丙种球蛋白病和炎症标志物升高。发病年龄通常在六十岁左右，男性更常见。在排除可能的鉴别诊断后，根据斯特拉斯堡诊断标准对该综合征进行诊断。这种疾病是终身性的。约 15-20% 的患者会出现淋巴组织增生性疾病，很少出现 AA 淀粉样变性。最有效的治疗方法是白细胞介素（IL）1 拮抗剂。本文回顾了施尼茨勒综合征的发病机制、临床、诊断和治疗，并介绍了临床病例。
Šnicler sindromas – tai retas įgytas autouždegiminis sindromas, kuriam būdinga: dilgėlinis išbėrimas, karščiavimas, kaulų ir sąnarių skausmas, limfadenopatija. Tyrimais nustatoma monokloninė gamapatija ir padidėję uždegiminiai rodikliai. Liga dažniausiai prasideda šeštajame gyvenimo dešimtmetyje ir ja dažniau serga vyrai. Sindromas diagnozuojamas pagal Strasbourg diagnostinius kriterijus, paneigus galimas diferencines diagnozes. Liga tęsiasi visą gyvenimą. Apie 15–20 proc. pacientų išsivysto limfoproliferacinė liga, retais atvejais – AA amiloidozė. Veiksmingiausias gydymas – interleukino (IL) 1 antagonistai. Straipsnyje apžvelgiama Šnicler sindromo patogenezė, klinika, diagnostika ir gydymas, pateikiami klinikiniai atvejai.
求助内容：
应助结果提醒方式：
京公网安备 11010802042870号
