产后获得性A型血友病,一例报告

Camila Senor, D. Budde, B. Finucci Curi, J. Suligoy, M. Tardella, M. Viollaz
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摘要

获得性血友病(HAA)是一种罕见的血液学疾病,其特征是存在针对循环因子VIII的抗体。它发生在成年人中,一半的病例与自身免疫过程、恶性肿瘤(肿瘤血液学和实体肿瘤)、皮肤病、过敏以及怀孕、分娩或产褥期的妇女有关。出血表现多样,以自发性皮肤出血为主。诊断是通过测量因子VIII的活性及其抑制剂的存在来完成的。我们报告了一个36岁的患者,在产褥期36°的情况下,自发性血肿,内脏出血和长凝血时间。我们进行了产后HAA诊断,免疫抑制治疗后进展良好。产后HAA的发病率非常低,因此很少有病例被描述。诊断延迟是死亡率高的一个因素。因此,有兴趣发表这个案例。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Hemofilia A adquirida posparto, reporte de un caso
La hemofilia A adquirida (HAA) es una enfermedadhematológica infrecuente, caracterizada por la presencia de anticuerpos contra el factor VIII circulante. Se presenta en personas adultas y en la mitad de los casos en asociación a procesos autoinmunitarios, malignos (oncohematológicos y tumores sólidos), enfermedades dermatológicas, alergias y en mujeres durante embarazo, parto o puerperio. Las manifestaciones hemorrágicas son diversas, predominando el sangrado cutáneo espontáneo. El diagnóstico se realiza midiendo la actividad del factor VIII y la presencia de su inhibidor. Reportamos el caso de una paciente de 36 años cursando 36° día de puerperio que se presenta con hematomas espontáneos, sangrado visceral y tiempos de coagulación prolongados. Se realizó diagnóstico de HAA posparto con buena evolución posterior al tratamiento inmunosupresor. La HAA posparto presenta muy baja incidencia y, en consecuencia, existen pocos casos descriptos. Su retraso en el diagnóstico es un condicionante para el elevado porcentaje de mortalidad. De aquí el interés en la publicación de este caso.
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