Itsenko-Cushing syndrome OF CENTER FOR CUSHING IN A CHILD OF EARLY AGE: Micronodular adrenal cortex hyperplasia

В статье описан клинический случай первичного гиперкортицизма (синдром Иценко-Кушинга). Синдром Иценко-Кушинга – клинический синдром, основные клинические симптомы которого обусловлены избыточной секрецией кортизола. Возраст манифестации колеблется от 1 года до 8 лет. У детей основными симптомами является задержка роста и избыточные прибавки в весе. Иногда задержка роста при большой длительности заболевания может быть единственным клиническим признаком, возникающим задолго до развития другой симптоматики. А отставание костного созревания дает возможности дифференцировать его с алиментарным ожирением, для которого характерно скорее ускорения созревания. Частым симптомом гиперкортицизма является артериальная гипертензия. Частота встречаемости этого симптома у детей с синдромом Кушинга, по данным разных авторов, от 50 до 80%. Характерны изменения кожных покровов – истончение кожи с появлением стрий на животе, ягодицах, бедрах и подмышечной области. Стрии быстро становятся ярко-красными или багровыми, широкими и длинными. Наблюдается гипертрихоз на лице, спине, гирсутизм. Снижение иммунитета при избытке глюкокортикоидов у детей с синдромом Кушинга может вести к присоединению различных инфекций, бактериальных, грибковых и паразитарных. Часто наблюдается снижение толерантности к глюкозе, реже – сахарный диабет с относительно благополучным течением. Данные лабораторных исследований при синдроме Иценко-Кушинга: повышение уровня свободного кортизола в крови, суточной моче, АКТГ в плазме, часто требуют проведения диагностических проб. Визуализация с помощью УЗИ, КТ, МРТ у детей младшего возраста часто неинформативна, что также затрудняет диагностику. В случаях длительного течения синдрома Кушинга (независимо от этиологии) могут возникать сосудистые осложнения вследствие артериальной гипертензии. При отсутствии лечения даже легкой степени синдрома Кушинга – смертность повышается в 4 раза (преимущественно по причине сердечно-сосудистых заболеваний и инфекций) по сравнению с общей популяцией. Основным методом лечения является оперативное (чаще двусторонняя адреналэктомия) с последующим назначение заместительной гормональной терапии глюко- и минералкортикоидами. The article describes a clinical case of primary hypercorticism (Itsenko-Cushing's syndrome). Itsenko-Cushing's syndrome is a clinical syndrome, the main clinical symptoms of which are due to excessive secretion of cortisol. The age of the demonstration ranges from 1 year to 8 years. The main symptoms in children are stunted growth and excessive weight gain. Sometimes growth retardation with a long duration of the disease may be the only clinical sign that occurs long before the development of other symptoms. And the lag of bone maturation makes it possible to differentiate it with alimentary obesity, which is more likely to accelerate maturation. Arterial hypertension is a common symptom of hypercorticism. The frequency of occurrence of this symptom in children with Cushing's syndrome, according to different authors, is from 50 to 80%. Changes in the skin are characteristic – thinning of the skin with the appearance of striae on the abdomen, buttocks, hips and axillary region. Striae quickly become bright red or crimson, wide and long. Hypertrichosis on the face, back, hirsutism is observed. A decrease in immunity with an excess of glucocorticoids in children with Cushing's syndrome can lead to the attachment of various infections, bacterial, fungal and parasitic. Often there is a decrease in glucose tolerance, less frequently diabetes mellitus with a relatively safe course. Laboratory data for Itsenko-Cushing's syndrome: increased levels of free cortisol in the blood, daily urine, plasma ACTH, often require diagnostic tests. Imaging using ultrasound, CT, MRI in young children is often uninformative, which also makes diagnosis difficult. In cases of prolonged course of Cushing's syndrome (regardless of etiology), vascular complications due to arterial hypertension can occur. In the absence of treatment even for a mild degree of Cushing's syndrome, mortality rises by 4 times (mainly due to cardiovascular diseases and infections) compared with the general population. The main method of treatment is surgical (usually bilateral adrenalectomy), followed by the appointment of hormone replacement therapy with gluco- and mineralcorticoids.