Радослава Црънчева, Диана Петрова, Венцислава Пенчева, Любомир Велинов, Илиан Григоров, Диана Кьосева
{"title":"Порфирия кутанеа тарда – рядка извънчернодробна проява при пациент с хроничен вирусен С хепатит","authors":"Радослава Црънчева, Диана Петрова, Венцислава Пенчева, Любомир Велинов, Илиан Григоров, Диана Кьосева","doi":"10.36865/2021.v12i4.150","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Порфирия кутанеа тарда е рядко заболяване, резултат от ниска активност на ензима уропорфириноген декарбоксилаза. Тя участва в стъпалообразния процес на синтез на хема в молекулата на хемоглобина. Като резултат се увеличават порфирините и техните предшественици, които се натрупват в кръвта, черния дроб и кожата. Потенциални отключващи фактори са хроничен вирусен С хепатит, алкохол, HIV инфекция, естроген-съдържащи медикаменти и тютюнопушене. \nПредставяме клиничен случай на 63-годишен пациент с хроничен С хепатит, чернодробна цироза и кожна порфирия. Клиничната проява на порфирията включваше болезнени везикулозни лезии по изложените на слънце кожни зони. Тримесечен терапевтичен курс с директно действащи противовирусни средства доведе до траен вирусологичен отговор с негативиране на вирусната РНК и изчезване на кожните лезии, без да се наблюдават странични ефекти.","PeriodicalId":243754,"journal":{"name":"Редки болести и лекарства сираци","volume":"30 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2022-02-06","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Редки болести и лекарства сираци","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.36865/2021.v12i4.150","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
引用次数: 0

摘要

皮肤卟啉症是一种罕见的疾病,是由于尿卟啉原脱羧酶活性低下引起的。它参与血红蛋白分子中血红素的逐步合成过程。因此,卟啉及其前体增加,并在血液、肝脏和皮肤中积聚。潜在的诱发因素包括慢性丙型肝炎、酒精、艾滋病病毒感染、含雌激素的药物和吸烟。我们介绍了一例 63 岁的慢性丙型肝炎、肝硬化和皮肤卟啉症患者。卟啉症的临床表现包括暴露在阳光下的皮肤部位出现疼痛的水泡状皮损。使用直接作用抗病毒药物进行为期三个月的治疗后,患者出现了持续的病毒学应答,病毒 RNA 消失,皮损消退,且未观察到任何副作用。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Порфирия кутанеа тарда – рядка извънчернодробна проява при пациент с хроничен вирусен С хепатит
Порфирия кутанеа тарда е рядко заболяване, резултат от ниска активност на ензима уропорфириноген декарбоксилаза. Тя участва в стъпалообразния процес на синтез на хема в молекулата на хемоглобина. Като резултат се увеличават порфирините и техните предшественици, които се натрупват в кръвта, черния дроб и кожата. Потенциални отключващи фактори са хроничен вирусен С хепатит, алкохол, HIV инфекция, естроген-съдържащи медикаменти и тютюнопушене. Представяме клиничен случай на 63-годишен пациент с хроничен С хепатит, чернодробна цироза и кожна порфирия. Клиничната проява на порфирията включваше болезнени везикулозни лезии по изложените на слънце кожни зони. Тримесечен терапевтичен курс с директно действащи противовирусни средства доведе до траен вирусологичен отговор с негативиране на вирусната РНК и изчезване на кожните лезии, без да се наблюдават странични ефекти.
求助全文
通过发布文献求助,成功后即可免费获取论文全文。 去求助
来源期刊
自引率
0.00%
发文量
0
×
引用
GB/T 7714-2015
复制
MLA
复制
APA
复制
导出至
BibTeX EndNote RefMan NoteFirst NoteExpress
×
提示
您的信息不完整,为了账户安全,请先补充。
现在去补充
×
提示
您因"违规操作"
具体请查看互助需知
我知道了
×
提示
确定
请完成安全验证×
copy
已复制链接
快去分享给好友吧!
我知道了
右上角分享
点击右上角分享
0
联系我们:info@booksci.cn Book学术提供免费学术资源搜索服务,方便国内外学者检索中英文文献。致力于提供最便捷和优质的服务体验。 Copyright © 2023 布克学术 All rights reserved.
京ICP备2023020795号-1
ghs 京公网安备 11010802042870号
Book学术文献互助
Book学术文献互助群
群 号:604180095
Book学术官方微信