{"title":"黑棘皮病","authors":"С.К. Павлов","doi":"10.36865/2021.v12i2.140","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Acanthosis nigricans (AN) е рядко вродено или придобито вторично кожно заболяване, характеризиращо се с потъмняване (хиперпигментация) и удебеляване (хиперкератоза) на кожата. Ангажирани са симетрично гънките: в подмишницата (аксилата), слабините и задната част на врата. Подразделя се на доброкачествен („pseudoacanthosis nigricans“) и злокачествен AN. \nПредставя се случай на 43-годишна жена с AN – симетрични пигментирани плаки с папиломатозна повърхност в аксилите, тила, гърба на ходилата, на фона на клинични прояви на обезитас IІІ степен (ИТМ > 40 кг/м2) и инсулинорезистентен диабет с над 10-годишна давност. Изключени са хипотиреоидизъм, акромегалия, овариална поликистоза и болест на Кушинг. Направен е скрининг за висцерална неоплазия. Фамилната анкета не открива изява на AN сред близките. \nAN най-вероятно се причинява от фактори, които стимулират пролиферацията на кератиноцитите в епидермиса и на фибробластите в дермата. При доброкачествената форма на AN, такъв фактор вероятно е инсулинът или инсулиноподобният растежен фактор (IGF), който стимулира растежа на епидермалните клетки. Определена роля играят и рецепторите на тирозин киназата (рецептора на епидермален растежен фактор или рецептора на растежен фактор на фибробластите). При високи концентрации, инсулинът упражнява мощен пролиферативен ефект, чрез свързване с висок афинитет към IGF-1 рецепторите. В допълнение, нивата на свободен IGF-1 могат да бъдат повишени при пациенти със затлъстяване с хиперинсулинемия, което води до ускорен клетъчен растеж и диференциация. Представеният случай е илюстративен за рядка дерматоза, която може да бъде вродена или паранеопластичен дермадром.","PeriodicalId":243754,"journal":{"name":"Редки болести и лекарства сираци","volume":"77 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2021-08-24","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":"{\"title\":\"Acanthosis nigricans benigna\",\"authors\":\"С.К. Павлов\",\"doi\":\"10.36865/2021.v12i2.140\",\"DOIUrl\":null,\"url\":null,\"abstract\":\"Acanthosis nigricans (AN) е рядко вродено или придобито вторично кожно заболяване, характеризиращо се с потъмняване (хиперпигментация) и удебеляване (хиперкератоза) на кожата. Ангажирани са симетрично гънките: в подмишницата (аксилата), слабините и задната част на врата. Подразделя се на доброкачествен („pseudoacanthosis nigricans“) и злокачествен AN. \\nПредставя се случай на 43-годишна жена с AN – симетрични пигментирани плаки с папиломатозна повърхност в аксилите, тила, гърба на ходилата, на фона на клинични прояви на обезитас IІІ степен (ИТМ > 40 кг/м2) и инсулинорезистентен диабет с над 10-годишна давност. Изключени са хипотиреоидизъм, акромегалия, овариална поликистоза и болест на Кушинг. Направен е скрининг за висцерална неоплазия. Фамилната анкета не открива изява на AN сред близките. \\nAN най-вероятно се причинява от фактори, които стимулират пролиферацията на кератиноцитите в епидермиса и на фибробластите в дермата. При доброкачествената форма на AN, такъв фактор вероятно е инсулинът или инсулиноподобният растежен фактор (IGF), който стимулира растежа на епидермалните клетки. Определена роля играят и рецепторите на тирозин киназата (рецептора на епидермален растежен фактор или рецептора на растежен фактор на фибробластите). При високи концентрации, инсулинът упражнява мощен пролиферативен ефект, чрез свързване с висок афинитет към IGF-1 рецепторите. В допълнение, нивата на свободен IGF-1 могат да бъдат повишени при пациенти със затлъстяване с хиперинсулинемия, което води до ускорен клетъчен растеж и диференциация. Представеният случай е илюстративен за рядка дерматоза, която може да бъде вродена или паранеопластичен дермадром.\",\"PeriodicalId\":243754,\"journal\":{\"name\":\"Редки болести и лекарства сираци\",\"volume\":\"77 1\",\"pages\":\"0\"},\"PeriodicalIF\":0.0000,\"publicationDate\":\"2021-08-24\",\"publicationTypes\":\"Journal Article\",\"fieldsOfStudy\":null,\"isOpenAccess\":false,\"openAccessPdf\":\"\",\"citationCount\":\"0\",\"resultStr\":null,\"platform\":\"Semanticscholar\",\"paperid\":null,\"PeriodicalName\":\"Редки болести и лекарства сираци\",\"FirstCategoryId\":\"1085\",\"ListUrlMain\":\"https://doi.org/10.36865/2021.v12i2.140\",\"RegionNum\":0,\"RegionCategory\":null,\"ArticlePicture\":[],\"TitleCN\":null,\"AbstractTextCN\":null,\"PMCID\":null,\"EPubDate\":\"\",\"PubModel\":\"\",\"JCR\":\"\",\"JCRName\":\"\",\"Score\":null,\"Total\":0}","platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Редки болести и лекарства сираци","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.36865/2021.v12i2.140","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
引用次数: 0
摘要
黑棘皮病(AN)是一种罕见的先天性或后天性继发性皮肤病,以皮肤变黑(色素沉着)和变厚(角化过度)为特征。受累的褶皱是对称的:在腋窝、腹股沟和颈后。它又分为良性("假性黑棘皮病")和恶性 AN。我们报告了一例 43 岁女性 AN 患者的病例--腋窝、枕部和脚背出现对称性色素斑块,表面呈乳头状瘤状,临床表现为 III 级肥胖(体重指数大于 40 kg/m2)和胰岛素抵抗性糖尿病,病程超过 10 年。甲状腺功能减退症、肢端肥大症、卵巢多囊性和库欣氏病除外。对内脏肿瘤进行了筛查。家族病史问卷调查显示,患者亲属中没有人患有自闭症。AN 很可能是由刺激表皮角质细胞和真皮成纤维细胞增殖的因素引起的。在良性 AN 中,刺激表皮细胞生长的因素可能是胰岛素或胰岛素样生长因子(IGF)。酪氨酸激酶受体(表皮生长因子受体或成纤维细胞生长因子受体)也在其中发挥作用。在高浓度下,胰岛素通过与 IGF-1 受体的高亲和力结合,产生强大的增殖效应。此外,患有高胰岛素血症的肥胖患者体内游离 IGF-1 水平可能会升高,从而导致细胞生长和分化加速。本病例是一种罕见的皮肤病,可能是先天性的,也可能是一种副肿瘤性皮肤病。
Acanthosis nigricans (AN) е рядко вродено или придобито вторично кожно заболяване, характеризиращо се с потъмняване (хиперпигментация) и удебеляване (хиперкератоза) на кожата. Ангажирани са симетрично гънките: в подмишницата (аксилата), слабините и задната част на врата. Подразделя се на доброкачествен („pseudoacanthosis nigricans“) и злокачествен AN.
Представя се случай на 43-годишна жена с AN – симетрични пигментирани плаки с папиломатозна повърхност в аксилите, тила, гърба на ходилата, на фона на клинични прояви на обезитас IІІ степен (ИТМ > 40 кг/м2) и инсулинорезистентен диабет с над 10-годишна давност. Изключени са хипотиреоидизъм, акромегалия, овариална поликистоза и болест на Кушинг. Направен е скрининг за висцерална неоплазия. Фамилната анкета не открива изява на AN сред близките.
AN най-вероятно се причинява от фактори, които стимулират пролиферацията на кератиноцитите в епидермиса и на фибробластите в дермата. При доброкачествената форма на AN, такъв фактор вероятно е инсулинът или инсулиноподобният растежен фактор (IGF), който стимулира растежа на епидермалните клетки. Определена роля играят и рецепторите на тирозин киназата (рецептора на епидермален растежен фактор или рецептора на растежен фактор на фибробластите). При високи концентрации, инсулинът упражнява мощен пролиферативен ефект, чрез свързване с висок афинитет към IGF-1 рецепторите. В допълнение, нивата на свободен IGF-1 могат да бъдат повишени при пациенти със затлъстяване с хиперинсулинемия, което води до ускорен клетъчен растеж и диференциация. Представеният случай е илюстративен за рядка дерматоза, която може да бъде вродена или паранеопластичен дермадром.