Le syndrome de CLIPPERS: une cause rare de rhombencéphalite à ne pas méconnaitre !

Le syndrome de CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) est une pathologie inflammatoire rare du système nerveux central (SNC) impliquant principalement le tronc cérébral et en particulier la protubérance. Récemment décrite en 2010 par l’équipe de la Mayo Clinic [1] à partir d’une série de 8 patients, cette entité est caractérisée par une inflammation lymphocytaire chronique avec rehaussement périvasculaire, répondant aux corticostéroïdes. Le tableau clinique est dominé par l’installation subaiguë de signes cérébelleux et du tronc cérébral. Une atteinte médullaire associée est possible. L’imagerie par résonance magnétique cérébrale révèle des lésions protubérantielles périvasculaires rehaussées après injection de contraste avec l’apparence d’un « saupoudrage » ou un aspect « poivre et sel » très caractéristique. La biopsie, lorsqu’elle est réalisée, montre des infiltrats lymphocytaires angiocentriques prédominant sur les lymphocytes T. La pathogénie du syndrome de CLIPPERS est toujours mal élucidée et la position nosologique de CLIPPERS reste à établir. En l’absence d’un biomarqueur spécifique, il représente actuellement un véritable enjeu diagnostique s’agissant de le considérer comme une affection unique ou un syndrome clinico-radiologique étiologiquement hétérogène [2].