O PACIENTE COM VENTRÍCULO DIREITO SISTÊMICO

Pacientes adultos com ventrículo direito sistêmico (VDS) são portadores de cardiopatias congênitas (CC) complexas, mais comumente a transposição dos grandes vasos (TGA) cirurgicamente corrigida no plano atrial e a transposição dos grandes vasos congenitamente corrigida (TGACC). Situações mais raras, como a dupla via de entrada do ventrículo direito e a síndrome da hipoplasia do ventrículo esquerdo, na qual o ventrículo direito se torna sistêmico após cirurgia, podem ser também encontradas. Recomenda-se que esses pacientes sejam acompanhados em centro terciário com estrutura adequada para o tratamento percutâneo e cirúrgico das complicações. O VDS tem características próprias e variáveis com tendência à disfunção progressiva, sendo necessária monitorização periódica pela ecocardiografia e ressonância magnética. A farmacoterapia é considerada empírica, porém justificáveis ten-tativas estão relatadas. As arritmias, frequentemente complexas, devem ser proativamente investigadas, particularmente a disfunção do nó sinusal na TGA e o bloqueio atrioventricular na TGACC, podendo ser necessário o desfibrilador implantável. Pacientes em classe funcional III/IV e disfunção ventricular podem necessitar de ressincronização cardíaca (RC). Na falência cardíaca sem resposta ao tratamento clínico e à RC, os pacientes devem ser encaminhados para possível suporte circulatório mecânico ou transplante cardíaco. Apesar da sobrevida a longo prazo ser eventualmente possível, particularmente na TGACC, orientação ambulatorial cuidadosa é necessária. Frequentemente bem sucedida, a gestação deve ser contraindicada nas pacientes sintomáticas com disfunção do VDS, priorizando-se a anticoncepção.