J. I. Martín-Serradilla, Francisco Javier Del Castillo Tirados, María Álvarez De Buergo, José M. Alonso Alonso, Fernando Sánchez Barranco, E. Álvarez Artero
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摘要

纯红细胞发育不全(APCR)是一种由正常色正常细胞性贫血定义的综合征,伴有严重的网状减少和骨髓中红细胞前体的显著减少或完全缺乏。它偶尔会在胶原病或自身免疫性疾病的过程中触发。在我们的研究中,我们发现了两种类型的APCR,一种是系统性红斑狼疮(sle),另一种是系统性红斑狼疮(sle)。本研究的目的是评估一名65岁的男性正常色性细胞性贫血,ANA 1/5120和抗sm 2.61。他报告了口腔溃疡、多关节疼痛、双脚踝肿胀和光敏。在骨髓研究中,由于嗜碱性成红细胞水平的成熟停止,成熟元素几乎完全缺失,大成红细胞含量非常高,显示出红色系列发育不全。当APCR被诊断为sle的首次发作时,他接受强的松治疗,反应良好。我们可以得出结论,APCR患者的全身性疾病筛查对于确保正确的治疗和更好的预后至关重要。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Aplasia pura de células rojas como forma de presentación de lupus eritematoso sistémico
La aplasia pura de células rojas (APCR) es un síndrome definido por anemia normocítica normocrómica, con reticulopenia severa y reducción importante o ausencia absoluta de precursores eritroides en la médula ósea. Ocasionalmente se desencadena en el curso de una colagenopatía o una enfermedad autoinmune. Presentamos el primer caso descripto en la literatura de un varón con APCR como forma de debut de lupus eritematoso sistémico (LES). Se trata de un hombre de 65 años que presentó anemia normocítica normocrómica, ANA 1/5120 y anti-Sm 2,61. Refería úlceras orales, poliartralgias, tumefacción de ambos tobillos y fotosensibilidad. Se realizó estudio de médula ósea con evidencia de hipoplasia de serie roja por paro madurativo a nivel de eritroblasto basófilo, ausencia casi completa de los elementos maduros y contenido muy elevado de proeritroblastos de gran tamaño. Con el diagnóstico de APCR como debut de LES, se lo trató con prednisona con buena respuesta. Podemos concluir que el despistaje de enfermedades sistémicas en pacientes con APCR es esencial para asegurar un correcto manejo y un mejor pronóstico.
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