A CLINICAL CASE BEAN SYNDROME, COMPLICATED BY A SMALL FORM OF Β-THALASSEMIA

В практике врача гематолога встречается множество пациентов с крайне редкими заболеваниями. В клинической картине, как правило, имеют место проявления геморрагического синдрома, часто на фоне мальформаций сосудистого русла. Синдром Бина является примером генетически детерминированного заболевания с хроническим прогрессирующим течением. Радикального лечения нет в настоящее время. В качестве средств, сдерживающих рост и пролиферацию сосудистых клеток, появление новых элементов и тяжелых кровотечений является иммуносупрессивная и симптоматическая терапия. В данной работе представлен анализ клинических особенностей с оценкой прогнозов. Сделан акцент на возможности современной терапии. In the practice of a hematologist, there are many patients with extremely rare diseases. In the clinical picture, as a rule, there are manifestations of hemorrhagic syndrome, often against the background of malformations of the vascular bed. Bean Syndrome is an example of a genetically determined disease with a chronic progressive course. There is no radical treatment at this time. As means of inhibiting the growth and proliferation of vascular cells, the appearance of new elements and severe bleeding is immunosuppressive and symptomatic therapy. This paper presents an analysis of clinical features with assessment of prognoses. Emphasis is placed on the possibilities of modern therapy.