继发性血色素沉着症患者的代谢动力学。

Samuel Molina Naranjo
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摘要

身体的铁与肝脏的关系非常密切。从生理上讲,肝脏合成转铁蛋白,转铁蛋白是负责铁血液运输的蛋白质;铜蓝蛋白,通过其铁氧化酶活性发挥作用,hepcidin,全身铁的主要调节因子。它还将铁储存在铁蛋白中,作为铁的储存库,保护细胞免受游离铁的毒性,并确保在需要时向身体提供铁。肝脏是第一个从肠道和脾脏接收铁的器官,因此当血浆铁过量时,肝脏高度暴露于铁超载,特别是由于肝脏对非血浆转铁蛋白结合铁的高亲和力。当铁过量与hepcidin缺乏有关时,如HFE、hemojuvelin、hepcidin和转铁蛋白受体2相关的血色素沉着症,或与hepcidin耐药性有关时,如B型铁portin病,肝脏受到严重影响。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Dinámica metabólica en pacientes con hemocromatosis secundaria.
El hierro corporal tiene una relación muy estrecha con el hígado. Fisiológicamente, el hígado sintetiza transferrina, la cual es la proteína encargada del transporte sanguíneo de hierro; ceruloplasmina, actuando a través de su actividad ferroxidasa, y hepcidina, el regulador maestro del hierro sistémico. También almacena hierro dentro de la ferritina y sirve como depósito de hierro, protegiendo a la célula de la toxicidad del hierro libre y asegurando el suministro de hierro al cuerpo cuando sea necesario. El hígado es el primero en línea para recibir hierro del intestino y el bazo y, por lo tanto, está altamente expuesto a la sobrecarga de hierro cuando el hierro en plasma está en exceso, especialmente debido a su alta afinidad por el hierro unido a la transferrina no plasmática. El hígado se afecta mucho cuando el exceso de hierro está relacionado con la deficiencia de hepcidina, como en la HFE, hemojuvelina, hepcidina y hemocromatosis relacionada con el receptor 2 de transferrina, o con la resistencia a la hepcidina, como en la enfermedad de ferroportina tipo B.  
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