Neonatale Cholestase

ZUSAMMENFASSUNG Der sogenannte physiologische Neugeborenenikterus ist sehr häufig. Er beruht auf einer Erhöhung ausschließlich des unkonjugierten Bilirubins und ist lediglich in den ersten 14 Lebenstagen physiologisch. Persistiert er über den 14. Lebenstag hinaus, ist das pathologisch. Um zu diesem Zeitpunkt die ungefährliche Persistenz einer unkonjugierten, von einer konjugierten Hyperbilirubinämie zu unterscheiden, bedarf es einer zeitnahen Bilirubindifferenzierung. Kommt es zu irgendeinem Zeitpunkt zu einem Anteil an konjugiertem Bilirubin von > 1 mg/dl, ist die Ursache dieses unmittelbar abzuklären und der Patient hierzu einem pädiatrischen Gastroenterologen vorzustellen. Alle neonatalen Erkrankungen mit konjugierter Hyperbilirubinämie werden als neonatale Cholestase (NC) bezeichnet, die mit einer Inzidenz von ca. 1:2500 Lebendgeborene vermutet wird. Die Ursachen einer solchen sind äußerst zahlreich. Die häufigste singuläre Ursache ist die Gallengangatresie (GGA). Die NC stellt einen „Notfall“ dar, da nur durch eine frühe Diagnose die Vermeidung oder Verminderung konsekutiver Schäden durch (1) generell die NC (v. a. schwerwiegende Blutungen) sowie (2) speziell die kausale Störung (z. B. bei GGA) möglich ist. Bei einer Reihe v. a. metabolischer, endokrinologischer, obstruktiver und infektiöser NC-Ursachen sind die Patienten „akut“ krank und haben einen unmittelbaren Therapiebedarf. Bei den übrigen Patienten geht es primär v. a. darum, zeitnah eine GGA abzuklären, da GGA-Patienten deutlich von einer Portoenterostomie (Kasai-OP) vor dem 60. (30.) Lebenstag profitieren. Daher ist bei Persistenz eines entfärbten Stuhls oder regelmäßig gelblich gefärbtem Urin als Ausdruck eines fehlenden intestinalen Galleflusses über die 3. Lebenswoche hinaus, eine unmittelbare Visualisation der Gallengänge nötig. Aufgrund seiner systembasierten Vorteile sollte dabei, wenn immer möglich, eine endoskopisch retrograde Cholangio-Pankreatikographie (ERCP) der intraoperativen Cholangiographie vorgezogen werden. Die Therapieoptionen der NC beschränken sich oft auf die konsekutiven Störungen aufgrund der Cholestase, wie den Pruritus und die Malabsorption von Fett und fettlöslichen Vitaminen.