Fokale Krampfanfälle und Posteriores Reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PRES) als Erstmanifestation einer IgA-Vaskulitis

Die IgA-Vaskulitis (IgAV; ehem. Purpura-Schönlein-Hennoch) ist eine Immunkomplex-vermittelte Vaskulitis der kleinen Gefäße mit einer Inzidenz von etwa 20 pro 100 000 Kindern pro Jahr und damit die häufigste Vaskulitis bei Kindern [1, 2]. Die Hälfte der betroffenen Patienten ist jünger als 6 Jahre und nur 10 % sind älter als 10 Jahre [3]. Die IgAV kann jedoch auch bei Erwachsenen auftreten. Das männliche Geschlecht ist im Vergleich zum weiblichen doppelt so häufig betroffen [2]. Die Entzündung ist durch die Ablagerung von Immunkomplexen in den Gefäßwänden gekennzeichnet. Die genaue Pathogenese der IgAV ist noch nicht geklärt. Klinische und experimentelle Daten deuten jedoch auf einen infektiösen Auslöser und eine genetische Prädis position hin – beispielsweise Varianten im IgA1-Molekül, die eine gehemmte Proteolyse von Immunkomplexen verursachen. Klinisch weist die überwiegende Mehrheit der betroffenen Kinder eine nicht-thrombozytopenische Purpura, Arthralgie/Arthritis und Bauchschmerzen auf. Darüber hinaus wurden zahlreiche Manifestationen in anderen Organen wie Niere (Glomerulonephritis), Darm (Invagination), Lunge (Alveolarblutung) und Zentralnervensystem (Krampfanfälle, zerebrovaskuläre Thrombosen) berichtet [2, 4, 5]. Weiterhin gibt es einige anekdotische Berichte über das Auftreten eines posterioren reversiblen Enzephalopathie-Syndroms (PRES) bei Patienten mit IgAV [6–10].