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L’entéropathie auto-immune débute typiquement par une diarrhée prolongée au cours de la première année de la vie. Des anomalies sous-jacentes des fonctions immunitaires, y compris des lymphocytes T régulateurs, doivent être exclues. Le traitement associe la réhabilitation nutritionnelle, l’immunosuppression et, dans certains cas, la greffe de moelle.