Linfoma de Hodgkin en niños y adolescentes

Abstract

El linfoma de Hodgkin (LH) es una hemopatía maligna de origen linfoide, caracterizada por la presencia de células de Reed-Sternberg. El pronóstico ha mejorado de forma notable en los últimos años, con una supervivencia a 5 años de casi el 100%. El LH en los niños tiene algunas particularidades. Debido a las secuelas considerables de los tratamientos en la edad pediátrica, los protocolos actuales tienen como objetivo la desescalada terapéutica. Los pacientes se incluyen en ensayos terapéuticos para evaluar la eficacia y la toxicidad de los tratamientos propuestos. Tras el descubrimiento del LH, se debe efectuar en primer lugar una evaluación de extensión, que es fundamental para establecer el estadio clínico según la clasificación de Ann Arbor. Esto determina el grupo de tratamiento, que consiste en quimioterapia con o sin radioterapia. Uno de los principales factores pronósticos es la respuesta precoz a la quimioterapia, determinada por el análisis acoplado de la tomografía computarizada y la tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa. Los pacientes con una respuesta adecuada no reciben radioterapia. Las recaídas se producen en un 10% de los casos y son más graves cuanto más pronto ocurren. Pueden tratarse con quimioterapia estándar combinada con radioterapia o con quimioterapia intensiva seguida de un trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas. Algunas terapias innovadoras (terapia dirigida, inmunoterapia) permiten tratar las formas más refractarias y se están probando en la actualidad para evitar la reanudación de la quimioterapia estándar en las recaídas estándar. El lugar del trasplante alogénico de células madre está todavía mal evaluado. Es necesaria una vigilancia prolongada para detectar una recaída de forma precoz y descartar el desarrollo de secuelas.