Wydłużenie przeżycia u chorej na przewlekłą białaczkę szpikową w fazie kryzy blastycznej leczonej ponatynibem

Haematologia Pub Date : 2021-01-01 DOI:10.5603/HEM.2021.0004

E. Szczepanek, B. Piątkowska-Jakubas, Tomasz Sacha

{"title":"Wydłużenie przeżycia u chorej na przewlekłą białaczkę szpikową w fazie kryzy blastycznej leczonej ponatynibem","authors":"E. Szczepanek, B. Piątkowska-Jakubas, Tomasz Sacha","doi":"10.5603/HEM.2021.0004","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Przewlekla bialaczka szpikowa (PBSz) jest nowotworem mieloproliferacyjnym związanym z obecnością chromosomu Philadelphia t(9;22)(q34;q11) i genu fuzyjnego BCR-ABL1, rozpoznawanym najcześciej (w 98% przypadkow) w fazie przewleklej (CP, chronic phase). Bez leczenia faza przewlekla przechodzi w faze akceleracji (AP, accelerated phase) lub w faze kryzy blastycznej (BP, blast phase). Wprowadzenie do leczenia inhibitorow kinaz tyrozynowych (IKT) znacznie zmniejszylo ryzyko progresji do fazy kryzy blastycznej, ktora mimo ich zastosowania nadal jest obciązona bardzo zlym rokowaniem i krotkim, siegającym kilkunastu miesiecy przezyciem. Przedstawiony opis dotyczy pacjentki leczonej przez kilka lat hydroksykarbamidem z powodu rozpoznanej nadplytkowowści samoistnej (ET, essential thrombocythemia). Przeprowadzona diagnostyka w chwili progresji choroby do zaostrzenia blastycznego ujawnila wystepowanie genu BCR-ABL1 i pozwolila na ustalenie rozpoznania PBSz w fazie BP. Wdrozone leczenie przy pomocy dazatynibu w skojarzeniu z chemioterapią, a nastepnie ponatynibem umozliwilo uzyskanie drugiej fazy przewleklej i przeprowadzenie allogenicznej transplantacji komorek krwiotworczych (allo-HSCT). Pacjentka zmarla wskutek powiklan po allo-HSCT. Leczenie ponatynibem poprawilo jakośc zycia chorej, doprowadzilo do uzyskania wiekszej odpowiedzi molekularnej, umozliwilo wykonanie allo-HSCT i wydluzylo przezycie pacjentki.","PeriodicalId":12837,"journal":{"name":"Haematologia","volume":"159 1","pages":"12-17"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2021-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Haematologia","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.5603/HEM.2021.0004","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}

引用次数: 0

Abstract

Przewlekla bialaczka szpikowa (PBSz) jest nowotworem mieloproliferacyjnym związanym z obecnością chromosomu Philadelphia t(9;22)(q34;q11) i genu fuzyjnego BCR-ABL1, rozpoznawanym najcześciej (w 98% przypadkow) w fazie przewleklej (CP, chronic phase). Bez leczenia faza przewlekla przechodzi w faze akceleracji (AP, accelerated phase) lub w faze kryzy blastycznej (BP, blast phase). Wprowadzenie do leczenia inhibitorow kinaz tyrozynowych (IKT) znacznie zmniejszylo ryzyko progresji do fazy kryzy blastycznej, ktora mimo ich zastosowania nadal jest obciązona bardzo zlym rokowaniem i krotkim, siegającym kilkunastu miesiecy przezyciem. Przedstawiony opis dotyczy pacjentki leczonej przez kilka lat hydroksykarbamidem z powodu rozpoznanej nadplytkowowści samoistnej (ET, essential thrombocythemia). Przeprowadzona diagnostyka w chwili progresji choroby do zaostrzenia blastycznego ujawnila wystepowanie genu BCR-ABL1 i pozwolila na ustalenie rozpoznania PBSz w fazie BP. Wdrozone leczenie przy pomocy dazatynibu w skojarzeniu z chemioterapią, a nastepnie ponatynibem umozliwilo uzyskanie drugiej fazy przewleklej i przeprowadzenie allogenicznej transplantacji komorek krwiotworczych (allo-HSCT). Pacjentka zmarla wskutek powiklan po allo-HSCT. Leczenie ponatynibem poprawilo jakośc zycia chorej, doprowadzilo do uzyskania wiekszej odpowiedzi molekularnej, umozliwilo wykonanie allo-HSCT i wydluzylo przezycie pacjentki.

查看原文本刊更多论文

求助全文

约1分钟内获得全文求助全文

来源期刊

Haematologia

自引率

0.00%

发文量