Manifestaciones bucales en el síndrome de Peutz-Jeghers: presentación de un caso

Agustín Tiol Carrillo
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Abstract

Introducción: El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una alteración genética con manifestaciones bucales características, se manifiesta a través de manchas marrones o negruzcas que aparecen de forma diseminada en piel y mucosa bucal durante los primeros años de vida, además de un alto riesgo de desarrollar pólipos gastrointestinales capaces de producir obstrucción intestinal, daño intestinal isquémico del colon que pueden conducir al paciente a la muerte. Objetivo: Describir las manifestaciones clínicas del SPJ mediante una revisión de la literatura y la presentación de un caso clínico. Resultados: Se expone la etiología así como las manifestaciones sistémicas y bucales más características del SPJ y se correlacionan con el caso clínico presentado de un paciente de 11 años de edad. Conclusiones: Existen numerosas enfermedades genéticas con específicas manifestaciones craneofaciales y bucales que exigen al estomatólogo contar con los conocimientos mínimos necesarios en la identificación de manifestaciones propias de cada síndrome, tal es el caso del SPJ que presenta afecciones peribucales e intrabucales conocidas como hipermelanosis mucocutáneas, hallazgos patognomónicos de esta condición.
Peutz-Jeghers综合征的口腔表现:病例介绍
导言:Peutz-Jeghers综合症(SPJ)是一种遗传改变口腔与表现特征,表现为通过褐斑点或negruzcas介地出现在皮肤和口腔黏膜早年的生活,除了一个高风险开发肠胃息肉能够产生阻塞肠道,肠道局部缺血结肠损伤可导致病人死亡。目的:通过文献综述和临床病例介绍来描述jps的临床表现。结果:本研究的目的是确定jps的病因和最典型的全身和口腔表现,并与11岁患者的临床病例相关。结论:许多遗传疾病儿童的具体表现聋哑儿童和口腔对面向estomatólogo依靠最低知识识别每个综合征的表现,甚至是提出的SPJ peribucales和intrabucales病症称为hipermelanosis mucocutáneas,发现patognomónicos这个条件。
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